（一）藥物治療
(1) 吡非尼酮：
吡非尼酮是2015年美國胸科學會/歐洲呼吸協會/日本胸科協會/拉丁美洲胸科協會聯合發布的《特發性肺纖維化臨床治療推薦指南》中個推薦用于治療的兩個藥物之一， IPF患者經吡非尼酮連續服藥治療52周后，能夠減緩患者的肺功能指標如FVC和DLCO的下降，延長患者無進展生存期（PFS），同時降低患者死亡風險。
(2) 尼達尼布：尼達尼布是2015年美國胸科學會/歐洲呼吸協會/日本胸科協會/拉丁美洲胸科協會聯合發布的《特發性肺纖維化臨床治療推薦指南》中推薦等級最高（條件推薦）的兩大藥物之一。
（二）非藥物治療
① 戒煙：大多數IPF患者是吸煙者，吸煙與疾病的發生具有一定的相關性。吸煙者，必須勸導和幫助患者戒煙。②氧療。③機械通氣。④肺康復。⑤肺移植。