靜脈輸入從胎盤中提煉的葡萄糖腦酯酶可以改善Ⅰ型病人的臨床癥狀，現較通用的方法是每次靜脈輸入超過1~2小時,每2周1次（劑量因人而異，最初的劑量為每次60u/kg).治療計劃（劑量，輸入頻率及輸入速率）還需進一步研究，劑量比FDA提倡的每2周60u/kg略少是較為合適的。
當病人有貧血，白細胞減少，血小板減少或脾大有不適癥狀可行脾切除術，貧血病人必要時輸血。
