根據病史、心雜音的性質和傳導方向。結合心電圖、X線檢查和超聲心動圖可作出診斷。需鑒別診斷的是動脈導管未閉、高位室間隔缺損伴主動脈瓣關閉不全、冠狀動脈瘺、左冠狀動脈起源于肺動脈等。仔細分析體征結合超聲心動圖不難鑒別。逆行性升主動脈造影的特征為右冠狀或無冠狀動脈竇擴大畸形，右心室流出道和肺動脈或右心房早期顯影，可資鑒別。
