病因
ADEM是少見病，年發病率為0.2-0.8/10萬，80%的患者發生在10歲以下的兒童，成人可發生，但罕見。70-93%的患者發病數周前有感染或疫苗接種史。Torisu等報道15歲以下的兒童發病率為0.64/10萬，平均發病年齡5.7歲，男: 女為2.3: 1。Tselis 等報道疫苗接種后的發病率為：post-measles ADEM 1:1000到1:20,000，麻疹疫苗接種后發病率最高。 ADEM的發生是年齡相關的，兒童更多見，原因不明，可能與兒童CNS髓鞘發育不成熟或免疫應答與成人不同有關。醫源性因素也可導致ADEM的發生，如腎移植、應用腦組織提取物、試驗治療AD的Aβ42疫苗，在Aβ42疫苗試驗過程中，6%的患者出現ADEM，而安慰劑組未出現。
病理改變
ADEM的主要病理改變為大腦、腦干、小腦、脊髓有播散性的脫髓鞘改變，腦室周圍的白質、顳葉、視神經較著，脫髓鞘改變往往以小靜脈為中心，小靜脈有炎性細胞浸潤，其外層有以單個核細胞為主的圍管性浸潤，即血管袖套，靜脈周圍白質髓鞘脫失，并有散在膠質細胞增生。ADEM與MS病理上的區別：ADEM 的炎性病灶從小血管周圍放射狀延伸，而MS的病灶多為不連續性；其次ADEM的吞噬細胞圍繞在小血管周圍，而MS的吞噬細胞圍繞在斑塊周圍；再次，MS病灶的邊界多清晰，而ADEM者病灶邊界模糊。到疾病后期MS者出現星型細胞反應伴有纖維膠質增生，而ADEM無此表現。