急性早幼粒細胞白血病（APL）臨床路徑標準住院流程
（一）適用對象。
第一診斷為急性早幼粒細胞白血病（ICD-10：C92.4，M9866/3）
（二）診斷依據。
根據《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and
Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid
Tissue》（2008），《血液病診斷及療效標準》（張之南、沈悌主編，科學出版社，2008年，第三版）
1.體檢有或無以下體征：發熱、皮膚粘膜蒼白、皮膚出血點及瘀斑、淋巴結及肝脾腫大、胸骨壓痛等。
2.血細胞計數及分類。
3.骨髓檢查：形態學（包括組化檢查）。
4.免疫分型。
5.細胞遺傳學：核型分析（t（15；17）及其變異型），FISH（必要時）。
6.白血病相關基因（PML/RAR 及其變異型）。
（三）選擇治療方案的依據。
根據《急性早幼粒細胞白血病（APL）治療的專家共識》（中華醫學會血液學分會，白血病學組
1.誘導治療：
（1）單獨使用全反式維甲酸（ATRA）或聯合使用柔紅霉素（DNR）：
ATRA：25-45mg·m-2 ·d-1×28-40d；
如聯合DNR，DNR在ATRA治療后第4天開始，最大量可達135mg·m-2，至少拆分為3天給予。
（2）ATRA聯合三氧化二砷（ATO）：
ATRA:25-45mg·m-2 ·d-1×28-40d;
ATO:10mg/d×28-35d。
可根據治療過程中白細胞數量變化適量加用DNR、羥基脲等細胞毒藥物。
2.緩解后鞏固治療，可行3療程化療，分別為DA,MA,HA方案：
（1）DA方案：DNR 40-45mg·m-2·d-1×3d,Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×7d；
（2）MA方案：米托蒽醌（MTZ）6-10mg· m-2 · d-1×3d,Ara-C 100-200mg·m-2 ·d-1×7d；
（3）HA方案： 高三尖杉酯堿（HHT）2.0-2.5mg·m-2 ·d-1×7d,Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×7d。
如為高危患者（初診時WBC≥10×109/L），可將DA或MA方案中的Ara-C換為1-2g·m-2，q12h ×3d。
3.中樞神經白血病（CNSL）的防止：腰穿及鞘內注射至少4次，確診CNSL退出本路徑。鞘注方案如下：
甲氨喋呤（MTX）10-15mg，Ara-C 40-50mg，地塞米松（DXM）5mg。
4.緩解后維持治療，序貫應用ATO、ATRA、6-巰基嘌呤（6-MP）+甲氨喋呤（MTX）三方案，每方案1月，3月為一周期，共5周期。
（1）ATO 10mg·d-1×21-28d。
（2）ATRA 25-45mg·m-2 ·d-1×28d。
（3）6-MP+MTX：6-MP 100mg，第1-7天，第15-21天；
MTX 20mg，第9，12，23，26天。
（四）根據患者的疾病狀態選擇路徑。
初治APL臨床路徑和完全緩解的APL臨床路徑（附后）。
初治APL臨床路徑
一、初治APL臨床路徑標準住院流程
（一）標準住院日為40天內。
（二）進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合ICD-10：C92.4，M9866/3急性早幼粒細胞白血病（APL）疾病編碼，行誘導分化治療。
2.當患者同時具有其他疾病診斷時，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。
（三）明確診斷及入院常規檢查需3-5天（指工作日）。
1.必需的檢查項目：
（1）血常規、尿常規、大便常規；
（2）肝腎功能、電解質、凝血功能、血型、輸血前檢查；
（3）胸片、心電圖、腹部B超、眼底檢查。
2.發熱或疑有感染者可選擇：病原微生物培養、影像學檢查。
3.骨髓檢查（形態學包括組化）、免疫分型、細胞遺傳學、白血病相關基因（PML/RAR及其變異型）檢測。
（四）化療前準備。
1.建議對發熱患者立即進行病原微生物培養并使用抗菌藥物，可選用頭孢類（或青霉素類）±氨基糖甙類抗炎治療，3天后發熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌治療；有明確臟器感染患者應根據感染部位及病原微生物培養結果選用相應抗菌藥物。
2.對于Hb﹤80g/L,PLT﹤30×109/L或有活動性出血的患者，分別輸濃縮紅細胞和單采血小板；若存在彌散性血管內凝血（DIC）傾向時，當PLT﹤50×109/L即應輸注單采血小板。有心功能不全者可放寬輸血指征。
3.對于有凝血功能異常的患者，輸注相應血液制品。纖維蛋白原﹤1.5g/L時，輸注新鮮血漿或濃縮纖維蛋白原。