診斷
急性淋巴細胞白血病診斷采用細胞形態學、免疫學、細胞遺傳學及分子生物學(MICM)診斷模式。分型采用世界衛生組織(WHO)2008標準。
WHO急性白血病最新分類標準中認為骨髓涂片中原始/幼稚細胞淋巴細胞比例≥20%即可診斷。
根據白血病細胞表面不同的分化抗原利用免疫學技術,可以診斷并分為不同的亞型。一般分為T、B細胞系。
疾病治療
兒童急性淋巴細胞白血病治療效果50年來穩步提高,5年無事件生存率達80%。主要是聯合藥物化療的應用;支持治療的改善;中樞神經系統的預防治療及危險因素進行的分組治療。所以對兒童急性淋巴細胞白血病治療策略是:誘導緩解治療、鞏固強化治療、維持治療和庇護所(包括中樞神經系統及睪丸)治療。對兒童急性淋巴細胞白血病進行造血干細胞移植在高危及復發時應用要掌握適應證。
成人急性淋巴細胞白血病治療借鑒了兒童急性淋巴細胞白血病的成功經驗,療效也有了明顯提高,初期治療完全緩解率可達70%以上,約30%左右患者有望治愈可能。成人治療是一個整體,包括藥物化療方案的改進;支持治療的加強;干細胞移植的推廣和不斷上市的新藥應用等。也與按照急性淋巴細胞白血病分型和疾病危險分層進行合理選擇治療的策略密切有關。
1、誘導緩解
誘導緩解是在疾病診斷后用化療藥物將白血病細胞降到最低,達到完全緩解目的。
2、鞏固強化治療
在完全緩解后,仍存有不同程度的殘留白血病細胞,需要用化療藥物進一步鞏固、強化治療。
3、維持治療
是完全緩解后治療的組成部分,在兒童急性淋巴細胞白血病已經取得了良好結果。
4、造血干細胞移植
在成人有合適供體的患者,特別是有高危險因素的患者建議進行異基因造血干細胞移植。
5、中樞神經系統
任何類型的急性淋巴細胞白血病均強調中樞神經系統的早期預防,主要是鞘內注射化療藥物。特別在確診中樞神經系統白血病患者應積極鞘內注射化療藥物,直至腦脊液檢查正常。必要時進行頭顱放射治療。