[分類]
WHO造血和淋巴組織腫瘤分類方案將急性淋巴細胞白血病 (ALL)分為三類:
① 前體B-急性淋巴細胞白血病/原始淋巴細胞淋巴瘤 (前體B-ALL/B-LBL);
②前體T-急性淋巴細胞白血病/原始淋巴細胞淋巴瘤(前體T-ALL/T-LBL);
③ Burkitt淋巴瘤/白血病(即FAB分類中的ALL-L3型,WHO分類將其劃歸成熟B細胞腫瘤)。
[診斷要點]
前體B-ALL和前體T-ALL同為前體淋巴細胞腫瘤,在生物學上分別與前體B-LBL和前體T-LBL是具不同臨床表現的同一種疾病。形態學和免疫表型檢測是ALL診斷的基礎,遺傳學特征更是ALL重要的預后因素。
1. 形態學標準
⑴ 當患者表現為實體瘤而沒有或僅有輕微血液和骨髓受累,即骨髓原始、幼稚淋巴細胞≤25%時,則診斷為淋巴瘤;反之,有廣泛的骨髓和血液受累,即骨髓原始、幼稚淋巴細胞>25%時,則診斷為ALL。
⑵細胞化學 原始細胞過氧化物酶(MPO)和蘇丹黑B(SBB)陽性率<3%。
2. 免疫表型特征(詳見表4)
表4. 前體B-ALL和前體T-ALL的免疫表型特征
| 表達抗原 前體B-ALL。 CD19, CD20, CD22*, CD79a* 前體T-ALL# CD2, CD3*, CD5, CD7 |
﹡ 胞漿表達
前體B-ALL通常TdT+,HLA-DR+,多數病例CD10+
﹟ 前體T-ALL通常TdT+,CD4+,CD8+,CD1a+
髓過氧化物酶(MPO)是AML的特異標志,可與ALL相區別
Burkitt淋巴瘤/白血病的免疫表型 表達輕鏈膜IgM和B細胞相關抗原CD19、CD20、CD22、CD10及BCL6但 CD5、CD23、TdT及BCL2均陰性,幾乎100%的細胞Ki-67陽性。
3. 細胞遺傳學和分子生物學特征(詳見表5)
表5. 前體B-、前體T-ALL和Burkitt白血病的遺傳學特征
| 染色體異常 基因特征 前體B-ALL t(9;22)(q34;q11.2) BCR/ABL (V;11q23) MLL重排 t(12;21)(p13;q22) TEL/AML1(RUNX1) t(1;19)(q23;p13.3) PBX/E2A 低二倍體 高二倍體(>50) 前體T-ALL t(11;14)(p13;q11) RHOM/TTG2 t(1;14)(p32;q11) TAL1/TCR t(7;19)(q32-6;p34) TAN1/TCR Burkitt白血病 t(8;14)(q24;q32) MYC/IgH t(2;8)(p12;q24) Igκ/MYC t(8;22)(q24;q11) MYC/Igλ |