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  • 發布時間:2021-04-30 18:36 原文鏈接: 急性淋巴細胞白血病的WHO分類及實驗室診斷

    [分類]

        WHO造血和淋巴組織腫瘤分類方案將急性淋巴細胞白血病 (ALL)分為三類:

    ① 前體B-急性淋巴細胞白血病/原始淋巴細胞淋巴瘤 (前體B-ALL/B-LBL);

    ②前體T-急性淋巴細胞白血病/原始淋巴細胞淋巴瘤(前體T-ALL/T-LBL);

    ③ Burkitt淋巴瘤/白血病(即FAB分類中的ALL-L3型,WHO分類將其劃歸成熟B細胞腫瘤)。


    [診斷要點]
        前體B-ALL和前體T-ALL同為前體淋巴細胞腫瘤,在生物學上分別與前體B-LBL和前體T-LBL是具不同臨床表現的同一種疾病。形態學和免疫表型檢測是ALL診斷的基礎,遺傳學特征更是ALL重要的預后因素。


    1. 形態學標準
        ⑴ 當患者表現為實體瘤而沒有或僅有輕微血液和骨髓受累,即骨髓原始、幼稚淋巴細胞≤25%時,則診斷為淋巴瘤;反之,有廣泛的骨髓和血液受累,即骨髓原始、幼稚淋巴細胞>25%時,則診斷為ALL。


        ⑵細胞化學  原始細胞過氧化物酶(MPO)和蘇丹黑B(SBB)陽性率<3%。


        2. 免疫表型特征(詳見表4)

    表4.     前體B-ALL和前體T-ALL的免疫表型特征

                             表達抗原          前體B-ALL。     CD19, CD20, CD22*, CD79a*          前體T-ALL#         CD2, CD3*, CD5, CD7

    ﹡ 胞漿表達
                  前體B-ALL通常TdT+,HLA-DR+,多數病例CD10+
                  ﹟ 前體T-ALL通常TdT+,CD4+,CD8+,CD1a+

                     髓過氧化物酶(MPO)是AML的特異標志,可與ALL相區別
               
     Burkitt淋巴瘤/白血病的免疫表型  表達輕鏈膜IgM和B細胞相關抗原CD19、CD20、CD22、CD10及BCL6但 CD5、CD23、TdT及BCL2均陰性,幾乎100%的細胞Ki-67陽性。

     

    3. 細胞遺傳學和分子生物學特征(詳見表5)

    表5.   前體B-、前體T-ALL和Burkitt白血病的遺傳學特征

                                 染色體異常              基因特征      前體B-ALL         t(9;22)(q34;q11.2)          BCR/ABL                        (V;11q23)                    MLL重排                         t(12;21)(p13;q22)           TEL/AML1(RUNX1)                         t(1;19)(q23;p13.3)          PBX/E2A                         低二倍體                         高二倍體(>50)      前體T-ALL          t(11;14)(p13;q11)          RHOM/TTG2                         t(1;14)(p32;q11)            TAL1/TCR                         t(7;19)(q32-6;p34)          TAN1/TCR      Burkitt白血病      t(8;14)(q24;q32)            MYC/IgH                         t(2;8)(p12;q24)             Igκ/MYC                         t(8;22)(q24;q11)            MYC/Igλ


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