1、概念 急性白血病是造血干細胞的克隆性惡性疾病,其主要特征是異常的原始細胞及早期幼稚細胞(白血病細胞)在骨髓中大量增殖并浸潤各種器官、組織,使正常的造血功能受抑。
2、急性白血病的分型 傳統的分類方法主要根據白血病細胞的形態學特征及化學染色將AL分為急性淋巴細胞白血病(acute lymphocytic leukemia, ALL)和急性非淋巴細胞白血病(acute non-lymphocytic leukemia,ANLL),兩者可進一步分為若干亞型。
FAB分型 FAB分型是目前應用最廣泛的一種急性白血病的分型方法,其主要依據是骨髓細胞形態學和細胞化學特征,尤其是原始細胞的數量和形態,規定原始細胞≥30%為急性白血病的診斷標準,并將急性白血病分為急性淋巴細胞性白血病(acute lymphocytic leukemia, ALL)和急性非淋巴細胞性白血病(acute non-lymphocytic leukemia, ANLL)或稱急性髓性白血病(acute myeloblastic leukemia,AML)兩大類,其中ALL有3個亞型(L1,L2,L3),ANLL有8個亞型(M0,M1,M2,M3,M4,M5,M6,M7)。
急性白血病FAB分型
ALL
L1
以小原淋巴細胞為主,胞體小而一致,胞漿量極少,核形多規則,染色質呈較粗顆粒,核仁小而不清楚。
L2
以大原淋巴細胞為主,胞體大小不均,胞漿量較多,核形不規則,常見凹陷或切跡,染色質顆粒較L1型細致,易見核仁。
L3
以原淋巴細胞為主,胞漿量較多染深藍色,富含空泡,核形多規則,染色質呈細顆粒狀,核仁明顯。
AML
M0
急性髓細胞白血病極微分化型:原始細胞≥30%,無T、B淋巴系標記,至少表達一種髓系抗原,免疫細胞化學或電鏡MPO陽性。
M1
急性粒細胞白血病未成熟型:骨髓中原粒細胞≥90%(非紅系細胞),早幼粒細胞很少,中幼粒細胞以下階段不見或罕見。
M2
急性粒細胞白血病部分分化型:骨髓中原始粒細胞占30%~89%(非紅系細胞),早幼粒細胞及以下階段粒細胞>10%,單核細胞<20%。
M3
急性早幼粒細胞白血病:骨髓中異常早幼粒細胞≥30%(非紅系細胞),胞質內有大量密集甚至融合的粗大顆粒,常有成束的棒狀小體(Auer body)。M3v為變異型急性早幼粒細胞白血病,胞質內顆粒較小或無。
M4
急性粒單核細胞白血病:按粒系和單核細胞系形態不同,包括下列4種類型,即①M4a 原始和早幼粒細胞增生為主,原、幼單核和單核細胞≥20%(非紅系細胞);②M4b 原、幼稚單核細胞增生為主,原始和早幼粒細胞>20%(非紅系細胞);③M4c 原始粒細胞既具粒細胞系,又具單核細胞系形態特征者>30%(非紅系細胞);④M4e 除上述特點外,骨髓非紅系細胞中嗜酸性粒細胞>5%,這些嗜酸性粒細胞較異常,除有典型的嗜酸顆粒外,還有大的(不成熟)嗜堿顆粒。
M5
急性單核細胞白血病:根據細胞分化成熟程度分為二種亞型,即①M5a(未分化型)骨髓中原始單核細胞≥80%(非紅細胞系);②M5b(部分分化型) 骨髓中原始和幼稚單核細胞(非紅系細胞)>30%,原單核細胞<80%。
M6
急性紅白血病:骨髓中紅細胞系>50%,且常有形態學異常,骨髓非紅細胞系原粒細胞(或原始+幼稚單核細胞)Ⅰ+Ⅱ型>30%;若血片中原粒細胞或原單核細胞>5%,骨髓非紅系細胞中原粒細胞或原始+幼稚單核細胞。
M7
急性巨核細胞白血病:骨髓中原巨核細胞≥30%,電鏡下血小板過氧化酶(PPO)陽性,外周血中有原巨核(小巨核)細胞,血小板膜蛋白Ⅰb、Ⅱb/Ⅲa或因子Ⅷ相關抗原(vWF)陽性。
注:原始細胞:指不包括原始紅細胞及小巨核細胞,原始細胞包括Ⅰ型和Ⅱ型,Ⅰ型為典型原始細胞,Ⅱ型胞質可出現少許細小嗜天顆粒。核質比例稍低,其他同Ⅰ型原始細胞。