發作癥狀可持續數小時，數天或數周或更長，是由于對神經系統作用，皮膚不受影響。
1.以間歇性腹痛為主要癥狀：間歇性腹痛發作時為急性腹痛，其嚴重程度常被誤診為急腹癥，疼痛部位不定，時間不一，可伴有惡心、嘔吐，有時嘔吐物呈咖啡樣，合并便秘、腹脹和腹瀉，腹痛的原因可能是植物神經受損、以及卟啉前體引起腸痙攣、腸麻痹梗阻；腹部癥狀是由于對內臟神經的作用，同樣膀胱亦可受累,可出現尿潴留、尿失禁、排尿困難和尿頻，因為沒有明顯感染,故腹部壓痛和反跳痛不明顯,體溫正常或略高.因此,體征不如癥狀明顯。
2.伴有神經系統癥狀 神經精神癥群：
1）周圍神經病變：下肢，感覺異常或減退，松弛型癱瘓。
2）脊髓神經病變：截癱或四肢癱瘓；
3）大腦病變：可吞咽困難、呃逆、聲音嘶啞、呼吸麻痹等延髓癥狀；
4）下丘腦受損害：少尿、低鈉血癥、水中毒、腦水腫、SIADH；
5）精神癥狀：神經衰弱、癔病樣表現、精神失常等。
6）植物神經癥狀：心動過速,高血壓,出汗,煩躁不安較常見，這可能是由于作用于植物神經系統及兒茶酚胺釋放入血過多所致，運動神經病變常見,尤其是長期發作或嚴重時,表明運動神經軸突受到損傷，肌肉無力常始于肩部和手臂，可涉及到任何運動神經元，包括顱神經，出現嚴重麻痹，呼吸功能不全，死亡少見。可出現震顫和癲癇，其他中樞神經系統癥狀包括精神障礙，如易激動、幻覺，由于下丘腦的病變，不適當ADH分泌可導致水潴留和低鈉血癥，可引起癲癇。在幾天內病情可好轉,但嚴重肌無力可持續數月或數年,特別是延誤診治時，高血壓可持續存在，可能與腎臟受損有關。慢性肝臟異常多見，存在無法解釋的肝細胞癌發病率升高；
3.死亡率高；
4.常伴肝損害，長期的卟啉病可并發肝細胞癌