患兒，女，5歲，13.5kg，ASAⅣ級，因“咳嗽、發現左側胸腔巨大占位1周”入院。家屬訴其活動耐量較同齡人弱，活動后氣促，無心悸、暈厥史。入院查體：體溫36.3℃，HR128次/分，RR34次/分，BP97/56mmHg。桶狀胸，胸骨抬高。左肺語顫增強，叩診呈實音，聽診呼吸音減弱。心尖搏動點位于第五肋水平前正中線以左4.5 cm，心律齊，各瓣膜區未聞及雜音。胸部增強CT：左側胸腔巨大軟組織腫塊影（11.1 cm×9.1 cm），不均勻強化，左肺大面積受壓，部分肺不張，縱隔向右移位。左后縱隔巨大占位：神經源性腫瘤?（圖1）心電圖：竇性心律，正常心電圖。實驗室檢查：去甲腎上腺素1914ng/L，腎上腺素276ng/L。余未見特殊。擬在全麻下行“縱隔占位切除術”。
圖1 患兒術前胸部的CT掃描圖
患兒13：30由其母抱入手術室，HR120次/分，BP107/68mmHg，RR38次/分，SpO296%，安靜配合吸氧5min后行保留自主呼吸的誘導插管。誘導藥物：靜脈給予咪達唑侖1mg，芬太尼10μg，從1%逐漸增加七氟醚吸入濃度至3%，5min后分別以2%利多卡因2ml經喉麻管實施咽喉部表面麻醉和環甲膜穿刺注射。于可視喉鏡下順利插入ID5.0mm氣管導管，深度16 cm，聽診雙肺呼吸音同插管前。術中維持患兒自主呼吸，VT100~150ml。行足背動脈及中心靜脈穿刺置管，監測ABP及CVP，初始值分別為115/62mmHg及11mmHg。
手術14：50開始，開胸前靜脈推注芬太尼15μg后，患兒自主呼吸停止，手控通氣下氣道壓力達30~40mmHg，VT30~50ml，SpO2降至90%。請外科醫師立即消毒開胸后，氣道壓力降低，VT恢復至117ml，故轉為機控呼吸維持，采用壓力控制的同步間歇指令通氣（SIMV-PCV）模式，設置吸氣壓力20 cmH2O，支持壓力20 cmH2O，呼氣末正壓4 cmH2O。開胸后嘗試用琥珀酰膽堿10mg打斷自主呼吸，患兒ABP降至55/32mmHg，CVP18mmHg，HR116次/分，RR25次/分，SpO2再度降至82%，考慮腫瘤塌陷壓迫到心臟及肺，囑手術醫師抬起腫瘤緩解壓迫，靜脈予去甲腎上腺素2μg并以0.1μg·kg-1·min-1持續泵注，ABP維持在90~110/50~70mmHg。
待SpO2漸恢復后外科醫師以手托舉腫瘤，繼續小心分離及切除，依據ABP調整去甲腎上腺素泵速在0.1~0.3μg·kg-1·min-1。腫瘤取出后ABP迅速降至46/31mmHg，CVP9mmHg，HR103次/分，立即靜滴羥乙基淀粉注射液，靜脈推注去甲腎上腺素2μg，ABP持續降至最低39/28mmHg，再次靜脈予去甲腎上腺素2μg、腎上腺素5μg、甲潑尼龍琥珀酸鈉20mg，ABP回升至51/46mmHg，此時VT185ml，RR22次/分，SpO282%。調整呼吸機吸氣壓力13 cmH2O，增加去甲腎上腺素泵速為0.3~0.5μg·kg-1·min-1、聯合泵注腎上腺素0.1~0.3μg·kg-1·min-1，并適當退管至15 cm后，ABP升至95/45mmHg，HR112次/分，SpO2恢復100%，RR23次/分。
測動脈血氣示：pH7.28，PCO2 42.2mmHg，PO2 165.4mmHg，HCO-3 19.4mmHg，BE-6.81mmol/L，Glu9.9mmol/L，Hb76.7g/L，Na+133mmol/L，K+4.13mmol/L，乳酸1.2mmol/L。由于Hb低于正常值，予輸注紅細胞懸液2U。麻醉全程共輸注晶體液300ml、膠體液200ml，出室時尿量50ml。術中見腫瘤大小約15 cm×10 cm，向周圍推擠左肺、縱隔，與胸壁、脊柱、主動脈粘連緊密。手術結束后患兒生命體征平穩，HR108次/分，ABP95/52mmHg，RR20次/分，SpO2100%，聽診雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音，帶氣管導管、泵血管活性藥送入PICU。
患兒于PICU各項監測指標基本正常，術后第1天停用血管活性藥并予氣管拔管，隨后轉回普通病房并康復出院。術后第4天去甲腎上腺素460ng/L，腎上腺素111ng/L。復查胸片見左肺復張良好。術后病理：節細胞神經母細胞瘤。
討論
目前對縱隔巨大腫瘤無統一定義，多數研究以腫瘤累及多個縱隔區域或占據一側胸腔超過2/3為標準。縱隔腫瘤綜合征（mediastinal mass syndrome，MMS）指由縱隔占位引起的心肺大血管受壓的一系列表現，如咳嗽、喘息、呼吸困難、暈厥、發紺、心律失常甚至心跳驟停等，癥狀輕重不一且變化迅速。本例腫瘤占據左側胸腔遠超過2/3，應診斷為縱隔巨大腫瘤;患兒術前有咳嗽、活動耐量較同齡人降低、呼吸急促等，可考慮診斷MMS。參考成人MMS危險分層，其仰臥位時無明顯癥狀，血流動力學基本穩定，胸部CT示呼吸道受壓程度>50%，術中風險“不確切”。
為了降低側臥位時腫瘤從上方壓迫心肺的風險，選擇仰臥位為手術體位。縱隔巨大腫瘤可壓迫肺組織及呼吸道，影響全身氧合，氣道管理是此類手術麻醉關注的一大重點。肌松藥一方面可降低肌張力而加重腫塊對呼吸道的壓迫，另一方面自主呼吸抑制后由于胸內壓過高可造成正壓通氣困難，因此推薦輕度鎮靜、保持自主呼吸的慢誘導插管或清醒插管。雖然肺隔離、實施單肺通氣理論上更利于外科操作，但本例腫瘤占據大部分左側胸腔，左肺大面積受壓不張，單肺通氣意義不大。
由于患兒入室吸空氣時SpO2為96%，術前肺功能受損已有體現，考慮其年齡及心理承受能力，在鎮靜、鎮痛、表面麻醉下保留自主呼吸，慢誘導完成單腔管插管。開胸前擬加強鎮痛給予芬太尼后，患兒出現呼吸抑制，控制通氣困難，考慮為胸內壓過高而跨肺壓差過低所致。外科醫師迅速開胸，降低胸內壓后，通氣困難得到緩解，也印證了我們的推斷。
本例患兒的經驗提示，此類手術外科醫師需從麻醉誘導開始在床旁等待，隨時準備開胸減壓;如果外科醫師沒有準備好，可立即給予納洛酮或納美芬拮抗阿片類藥物的呼吸抑制作用。我們曾有膈疝患兒以此方法成功恢復自主呼吸而緩解了通氣困難。本例術中開胸后為了減少反常呼吸和縱隔擺動，嘗試給予短效肌松藥，立即導致MMS加重，表現出呼吸循環障礙，SpO2降低和嚴重低血壓，可能與腫瘤塌陷直接壓迫肺和心臟大血管有關。外科醫師即刻托舉腫瘤減輕壓迫，同時以血管活性藥物支持循環功能，方才度過危險期。
縱隔巨大腫瘤術中發生如此嚴重MMS較少見，如果處理不及時或不得當，可能發生心跳停止。從中得到的經驗教訓是即使在開胸后也不要輕易使用肌松藥，當自主呼吸不能提供完善氧合時，可調整呼吸機為SIMV-PCV模式輔助通氣。由于左肺長期受壓不張，血管通透性增加、肺表面活性物質減少、表面張力大，切除腫瘤后可能出現急性復張性肺水腫，術中參考CVP控制輸液量及輸液速度，同時酌情使用少量糖皮質激素以預防。另外，術后適當延遲拔管可為受壓肺組織及呼吸道恢復功能爭取一定時間，起到保護作用。
本例縱隔腫瘤診斷為節細胞神經母細胞瘤，術前血中兒茶酚胺水平有一定程度的增加，切除腫瘤過程中ABP雖沒有明顯升高，但在腫瘤切除后ABP大幅降低，可能與兒茶酚胺的降低有關。因此，此類患兒圍術期管理中血管活性藥的準備、ABP及CVP的監測十分必要。
綜上所述，患兒巨大縱隔腫瘤術前可能MMS癥狀不明顯，但在麻醉期間有病情加重風險，需正確應對。對于術前心肺壓迫癥狀明顯的高風險MMS，有必要提前在局麻下暴露股動靜脈，在緊急情況下立即插管實施心肺轉流。此種方法多應用于前縱隔腫瘤的治療，但在后縱隔腫瘤中也有報道。