影像學表現
圖1
圖2
圖3
圖4
圖5
圖6
圖1示右肺上葉有2 cm的薄壁空洞。圖2示圍繞空洞的實變。圖3~6示右肺上葉空洞病變，伴外周磨玻璃影。空洞壁薄且光滑，空洞內有薄的間隔。
患者行右肺上葉肺切除術，診斷符合炎癥性肌纖維母細胞瘤。ALK陽性， IgG4陰性。
診斷：炎癥性肌纖維母細胞瘤
簡評
由于其復雜多變的細胞成分，炎癥肌纖維母細胞瘤（IMT）曾有過很多名字，包括炎癥假瘤，纖維組織母細胞瘤，黃色肉芽腫，及漿細胞肉芽腫等。這是一種以不同的膠原組織和炎癥細胞為背景的，由梭型的肌成纖維細胞組成的不常見的病灶。在做免疫染色時，梭型細胞成分表達波形蛋白和α-平滑肌肌動蛋白。
雖然其有著一系列從良性反應到惡性特征的表現，且其病變本質尚未完全清楚，但約有56%的病例出現間變性淋巴瘤激酶1表達，則提示該病可能是腫瘤性疾病。
IMT在肺部不太常見。病灶偶發于支氣管內或氣管內，同時其可以累及所有其他器官。雖然在所有年齡均可發病，但最常見于兒童和40歲以下的成年人。多數患者無癥狀，但有些患者可出現咳嗽、血痰，有時可有感染病史。IMT的大部分患者通過外科診斷和切除治愈。預后較佳。整體五年生存率為91%，有報道手術切除不完全而復發的病例。在CT該腫瘤通常表現為邊界清楚的分葉狀或圓形的孤立肺外周結節或腫塊。偶然表現為實變或邊界不清、帶毛刺的結節，與肺癌很像。病灶的內部結構均勻或因混合出血、壞死和鈣化而不均勻，且表現出不同程度的強化。CT表現的多樣性使其難以確診。
參考
[1]Furkan Ufuk et al. Inflammatory Myofibroblastic Tumor of the Lung: Unusual Imaging Findings of Three Cases, Pol J Radiol. 2015; 80: 479–482.
[2]Nikolaos Panagiotopoulos et al. Inflammatory myofibroblastic tumour of the lung: a reactive lesion or a true neoplasm?, J Thorac Dis 2015;7(5):908-911
[3]ouri Kaitoukov et al. Inflammatory pseudotumour of the lung, Can Respir J. 2011 Nov-Dec; 18(6): 315–317.