病例簡介
患者，18歲，男性，既往健康，主因咳嗽、咯血伴呼吸困難而急診轉入院。2個月前，患者開始出現間歇性咳嗽伴咯血，就診于當地醫院，予以抗生素治療，患者癥狀未改善。患者否認關節疼痛或關節腫脹的病史，隨著病情進展，患者出現呼吸困難，他被轉診于本院。轉移時，患者進行插管并行機械通氣。
在體檢時，患者被插管和鎮靜，聞及雙肺有粗大的呼吸音，膝蓋雙側腫脹。
實驗室檢查顯示血紅蛋白為8.4 g / dL，WBC為5.6 / L，淋巴細胞減少，血小板計數為126 / L，肌酐為1.6 mg / dL，INR為1，PTT為26.6s；尿液分析有41個紅細胞，蛋白質與肌酐比率為0.94。抗核抗體（ANA）陽性，抗dsDNA為507 IU / mL，C3為63 mg / dL，C4為8 mg / dL，抗心磷脂IgM為15.8 mpl，抗smith、抗MPO、抗PR3、抗心磷脂IgG、抗β2糖蛋白IgG / IgM、抗GBM、狼瘡抗凝劑和冷球蛋白均為陰性。
血液和痰培養均為陰性。胸部X線表現為雙側基底空腔病變（圖1）。支氣管肺泡灌洗液呈血性（圖2）。
圖1 胸部X線表現為雙側基底空腔病變
圖2 支氣管肺泡灌洗液呈血性
根據臨床表現、實驗室結果和影像學檢查，診斷為系統性紅斑狼瘡合并彌漫性肺泡出血。
明確診斷后，予以甲潑尼龍靜脈滴入沖擊治療，連續3天，靜脈注射環磷酰胺1次，血漿置換，連續5天，患者癥狀緩解，予以拔管，行自主呼吸。患者病情穩定后予以出院。
討論
彌漫性肺泡出血（DAH）的典型表現包括呼吸困難、咳嗽和咯血。然而，在發病時僅有44％的患者出現咯血。胸部X光片通常顯示彌漫性、兩肺或單側肺、肺泡充填性、融合性實變陰影。支氣管肺泡灌洗液體呈血性，其可診斷彌漫性肺泡出血。
DAH是SLE罕見的并發癥和初始表現，死亡率約為50％。患有DAH的SLE患者中最常見的器官受累是腎（約70％的病例）。75％的患者出現抗dsDNA升高，86％的患者中低補體。
由于其高死亡率，應實施早期和積極的治療以改善預后。使用類固醇沖擊治療，血漿置換和環磷酰胺可改善患者的呼吸困難的狀況。