患者,男,49歲,因右胸部疼痛就診。






圖1 右肺下葉區域胸膜腫塊樣陰影,以及肋膈角鈍化。
圖2 示右肺下葉區域毗鄰胸膜的分葉狀腫塊,以及重力依賴區域少量胸腔積液。
圖3 2周后,隨訪胸片示右胸彌漫性陰影和胸腔積液。也可見引流管。
圖4~6 2周內隨訪的對比增強軸位CT掃描示右半胸有大量多發性胸腔積液,彌漫性胸膜增厚和多灶性胸膜腫塊。
診斷:Askin 瘤
簡評
Askin瘤是起源于神經外胚葉的高度惡性腫瘤。Askin瘤發病年齡可見于幾個月的嬰兒至80多歲的老人,以兒童和青少年多見,其次為成人,國外報道中女性多于男性,國內男性多于女性。Askin瘤臨床有其特定的發病部位,即胸壁軟組織、肋骨骨膜及肺。常見的臨床癥狀和體征為胸壁或肺部腫塊伴疼痛、呼吸困難、發熱和胸水。
X線檢查主要表現為胸部腫塊、肺腫塊和胸水。病理檢查腫瘤一般較大,多呈結節和分葉狀,無包膜,質韌,切面灰白色或魚肉狀,常伴出血、壞死,可有鈣化。組織學上腫瘤由彌漫一致的小圓形或短梭形細胞構成,核大,胞質少。
Askin瘤的臨床診斷比較困難。Askin瘤發現率和診斷率低的原因,主要有以下幾點:(1)本瘤較少見,臨床與病理醫師對其不熟悉或認識不足而未能引起重視;(2)臨床與影像學檢查雖具有一定特點但并非特征性;(3)病理易誤診為其它的小圓細胞腫瘤,如:淋巴瘤、胚胎型橫紋肌肉瘤、神經上皮瘤或神經母細胞瘤等。
參考文獻
[1] Benbrahim et al. Askin’s tumor: a case report and literature review World Journal of Surgical Onconcology 2013;11:10
[2] Karatziou C. et al. A case of extraskeletal Ewing sarcoma originating from the visceral pleura HIPPOKRATIA 2011;15(4):363