由于腫瘤的壓迫和不斷生長，使其對腦組織的擠壓加重，長期的顱內壓增高，造成了小腦扁桃體向枕骨大孔疝出，出現相應的臨床癥狀。但患者情況一般較好，疝出之小腦扁桃體可充血水腫，壓迫延髓和頸髓上段，但患者一般癥狀不明顯或只有較輕的臨床癥狀。由于小腦扁桃體的疝出可使第四腦室中孔受阻，使顱內壓進一步升高，后者又可使腦疝出的程度加劇。慢性枕骨大孔疝多數發生粘連，不易復位。
（1）枕部疼痛 由于疝出物使枕骨大孔部位的腦膜、血管以及上部的頸神經根受到刺激，引起枕部的疼痛，這種疼痛為由上頸部向枕部的放射性痛。患者枕下部常有壓痛。
（2）頸部強直和強迫頭位 由于疝出的腦組織壓迫了延髓及上段頸髓，使頸部的肌肉產生一種保護性反射，發生痙攣，使頭部保持在某一固定的位置，以免頭位的變動使癥狀加重。這種頸部的強直常以病變側或疝出嚴重側為著，但一般兩側小腦扁桃體疝出的程度多數幾乎是相等的，因此大部分患者頸部肌肉痙攣的程度是一樣的。
（3）枕骨大孔疝 由于后組顱神經遭受牽拉，因而患者出現后組顱神組受損的臨床表現，如吞咽困難、聽力減退等。
（4）急性發作 在慢性枕骨大孔疝的基礎上可出現急性發作，從而產生顱內壓的急劇升高，壓迫延髓出現生命體征的變化，以致呼吸循環衰竭而死亡。