慢性進行性皮質脫髓鞘腦病也稱慢性Guillain-Barré綜合征,是慢性進展或復發性周圍神經疾病。CIDP發病率低,國內報告占GBS的1.4%-4.7%。男女發病率相似,各年齡均可發病,兒童罕見。癥狀體征1、起病隱襲,多無前驅因素。病初迅速進展與AIDP相似,發展至4周后慢性征變得明顯,進展期數月至數年,平均3個月,起病6個月內無明顯好轉。自然病程包括階梯式進展、穩定進展和復發-緩解等三種形式。2、表現與Guillain-Barré綜合征相似,如對成分布的肢體遠端及近端無力,自遠端向近端發展,腱反射減弱或消失;呼吸肌受累較少(11%),可出現構音障礙(9%),吞咽困難(9%),面神經麻痹(2%)。大多數患者運動與感覺障礙并存,可有疼痛、痛覺過敏、深感覺障礙及感覺性共濟失調,走路蹣跚,容易踩空。肌萎縮較輕,部分患者可較嚴重。少數病例可有Horner征、原發性震顫、陽萎(4%)和尿失禁(2%)等。