亨廷頓病性癡呆由Huntington于1872年首先報道，故而得名。屬單基因常染色體顯性遺傳疾病。其腦變性部位廣泛，尤以尾狀核的萎縮明顯，系一種罕見的特發性神經變性疾病。臨床主要表現為癡呆和舞蹈樣動作。
本病較為少見。估計為4/10萬～10/10萬人。年輕發病者癥狀一般較重，以肌強直為主，中年發病者以舞蹈癥狀為主，60歲以上發病者以意向性震顫為主。少年型患者少見。
