臨床資料
患者男，29歲，因“肋骨骨肉瘤切除術后6月余，4程化療后2月余”于2016年9月27日入院。患者因“左胸痛1個月”在外院就診，完善X線、CT等相關檢查，考慮左第8肋骨惡性腫瘤，予行左第7、8、9肋骨腫瘤切除+胸廓成形+膈肌成形+胸膜修補術，術中探查左第8肋肋骨10CM×4CM×2CM腫瘤，明顯侵犯第7、9肋骨及部分肋弓，胸腔內約有100mL積液，呈淡黃色。術后病理:(左第8肋骨)符合骨母細胞型骨肉瘤，切緣未見腫瘤。術后至我院定期化療，術后4個月復查CT示:左第7～9肋骨術后改變，左第8肋殘肋骨質破壞，考慮腫瘤復發(圖1)，頭顱、骨盆等CT平掃及增強未見異常。術后8個月再次復查CT示病灶較前擴大，骨ECT未見轉移病灶，有手術指征，為手術治療收入院。
手術與病理:入院后完善相關檢查，未見明顯手術禁忌，遂在全麻下行手術切除，術中見左第8肋骨腫物，大小約13CM×3CM×2CM，表面隆起，灰白灰紅色，質中，與肺組織及膈肌廣泛粘連，胸膜部分條索狀粘連，粘連處肺組織易撕裂，無胸腔積液，肺裂發育好，予行肋骨腫瘤、部分膈肌、胸膜、肺組織切除，并行胸廓成形、胸壁重建、膈肌修補術。術后病理示左第8肋骨骨母細胞型骨肉瘤，浸潤橫紋肌，周圍骨組織有異物反應，鏡下見左下肺組織未見特殊(圖2)。術后第5天治愈出院，術后定期至我院腫瘤內科化療，隨訪至今未見腫瘤復發、轉移。
討論
骨肉瘤主要發生于長骨干骺端，大約10%發生于扁平骨，其中骨盆占多數，僅1%～2%發生于胸廓骨，如肋骨、胸骨、鎖骨等，且大約70%～75%的病例發病年齡在10～25歲之間，原發于肋骨少見，大多繼發于畸形性骨炎及胸壁放射治療后。
由此可見，本例原發于成人肋骨實屬罕見。也正因為肋骨骨肉瘤罕見，報道病例數少，僅見散在個案報道，缺乏大樣本臨床研究，其診治成為一個盲點與難點。肋骨骨肉瘤術前診斷困難，易與纖維肉瘤、軟骨肉瘤、轉移性腫瘤、惡性神經纖維瘤等相混淆，確診有賴于病理檢查，但臨床表現、血清學及影像學改變有助于指導術前診斷及術后療效評估與臨床隨訪觀察，且術中冰凍病理有助于指導手術切除范圍。
目前國內外公認長骨骨肉瘤的標準治療策略是根治性手術切除，并輔以化療，但存在一定的復發率，腫瘤的位置及大小、對化療的敏感性、手術切除的完整性是其術后復發的危險因素。而由于肋骨骨肉瘤罕見，其術后復發危險因素尚不明確，治療也缺乏統一標準。近年來，國內外散在肋骨骨肉瘤個案報道表明不同大小位置的肋骨骨肉瘤多數通過大部分肋骨骨腫瘤及周圍受侵犯軟組織廣泛切除，達到手術切緣陰性，并行胸廓成形、重建手術，術后輔以化療，術后患者無明顯呼吸系統并發癥，生活質量良好，長期隨訪無復發、轉移，但仍需通過胸片、胸部CT、骨ECT等進行密切監測，如腫瘤復發，可早發現、早干預，以提高預后。本例患者病程中ALP均正常，主要通過CT檢查監測評估發現短期內腫瘤復發并逐漸進展，無遠處轉移，予再次手術治療，術后病理示切緣未見腫瘤，術后患者無呼吸系統并發癥，恢復可，定期至我院腫瘤內科化療，無胸痛、呼吸困難等，隨訪至今無復發、轉移。
因此，對于初發或復發且無遠處轉移肋骨骨肉瘤，目前首選手術切除，切除范圍主要包括腫瘤病灶、臨近肋骨、周圍受侵犯的組織器官，術中冰凍病理有助于指導切除范圍，術后輔以化療，并根據患者主觀癥狀體征及堿性磷酸酶(ALP)、CT、骨ECT等檢查進行密切監測、隨訪，以便于腫瘤復發時，早發現、早干預，提高生存率，但目前臨床病例報道少，有待大樣本臨床研究進一步證實。