成人Still 病是一種以發熱、畏寒、皮疹、關節腫痛、外周血白細胞增多、脾腫大等為主要臨床表現的全身性疾病，目前其發病機制不詳。由于成人Still 病缺乏早期特異性癥狀、體征，非專科醫師對該病的認識有限，臨床易出現誤診、誤治，導致延誤病情。筆者近期收治1例成人Still 病誤診為肝膿腫的患者，報道如下。
病例
患者女性，46歲，因“發熱，畏寒，伴右上腹脹痛不適”于2016 年12 月11 日來本院就診，行腹部彩超示：右肝后葉低密度灶。以“肝占位，疑似肝膿腫”收入院。無外院就診史，既往慢性皮膚濕疹病史3年余，間斷使用氯雷他定抗過敏。無藥物過敏史及家族遺傳病史。查體：皮膚黏膜及鞏膜無黃染，未見皮下出血點，全身淺表淋巴結未觸及腫大，心肺功能檢查無異常，腹軟，肝區輕度叩痛，肝脾未觸及腫大，四肢關節無腫脹壓痛，活動度良好，雙下肢無水腫。血常規：WBC 13.61×10^9 /Ｌ，中性粒細胞百分比86.7%。血生化：Alb 31.5 g/L，ALT 437U/L，AST 591 U/L，膽紅素、腎功能、電解質等無明顯異常。甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒檢查均陰性。X線胸片示：雙下肺滲出性病灶，右側胸腔少量積液。上腹部增強CT示：右肝后葉低密度灶，大小約5 cm×3 cm，未見明顯液化灶，考慮肝膿腫（未液化）。入院后給予頭孢哌酮/舒巴坦2.0g，1 次/12 h靜滴抗感染，多烯磷脂酰膽堿465 mg，1 次/ d 保肝等治療1 周，患者轉氨酶下降，但仍反復間斷性出現發熱、畏寒，夜間明顯，體溫波動于39.2℃～42℃。血培養未見細菌生長，吲哚美辛退熱效果不佳，加用地塞米松后退熱效果良好。患者拒絕行肝穿刺活組織檢查。進一步完善血沉（84 mm/h）、血清鐵蛋白（846μg/L）、降鈣素原（0.114 ng/ml）等相關檢查后請全院多學科會診，排除結核、腫瘤及其他細菌感染性疾病后考慮成人Still 病，轉入風濕免疫科后停用抗生素，給予潑尼松早8 時15mg、下午4時10 mg 治療，病情明顯好轉，體溫恢復至正常范圍。出院后繼續口服小劑量潑尼松1 個月。1 個月后復診肝功能，除ALT 輕微升高外其余各項指標基本正常，肝膽胰脾彩超未見明顯異常，上腹部CT 結合既往相關病史考慮右肝后葉局限性脂肪浸潤，電話隨訪6個月，患者已停用潑尼松，未見發熱、皮疹等發生。
討論
成人Still 病目前尚無特異性的診斷標準，通常臨床上只能在排除其他疾病的基礎上，通過發熱、皮疹以及關節疼痛等癥狀、體征加以診斷。但由于大部分臨床醫師對成人Still病缺乏系統的認識，加之其累及肝腎，病情復雜多變，極易漏診、誤診。因此針對發熱待查患者行抗感染治療效果不佳，且排除感染性疾病、腫瘤以及其他風濕性疾病后，應結合相關癥狀、體征，考慮成人Still 病的可能性。多數成人Still 病患者經過臨床系統規范治療均預后良好，但合并急性肝衰竭、呼吸窘迫綜合征、噬血細胞綜合征等嚴重并發癥者的診治非常困難，病死率極高。
目前對于成人Still 病的發病原因及致病機制尚不十分清楚。最新研究發現成人Still 病可能與感染、家族遺傳以及淋巴細胞、漿細胞等免疫細胞浸潤導致的免疫異常有關，也有研究認為IL-1、IL-2、IL-6、TGFβ 等免疫因子在該病的發病過程中扮演重要角色。目前，成人Still 病的發病率逐年增加，已成為發熱相關疑難病例中的一個重要病因。在多項國內外成人Still 病的診斷或分類標準中，以日本Yamaguchi 教授等提出的診斷標準最具實用性。但是在日常的臨床工作中發現，該診斷標準僅適用于成人Still 病的后期確診，無法滿足早期診斷、早期治療的需求，因此如何提升早期診斷效率成為近年研究的重要方向。目前研究發現血清鐵蛋白非常有潛力成為成人Still 病的診斷及活動性指標，其與C反應蛋白均成。有研究顯示，IL- 6、IL- 18、TNFα等細胞因子也可能促進鐵蛋白的生成。相關研究發現成人Still 病患者血清鐵蛋白水平升高較顯著，往往是正常值的3～5 倍，甚至可高出10 倍以上，而病情控制后血清鐵蛋白常呈同步下降。
成人Still 病目前暫無統一的治療方案可循，臨床上主要以消除或緩解癥狀、防控并發癥、積極預防復發為主要治療原則，強調個體化、個性化治療。臨床治療上主要使用非甾體抗炎藥、糖皮質激素、免疫抑制劑3類藥物。其中糖皮質激素是目前治療成人Still 病較為有效的藥物，必要時聯合免疫抑制劑應用。對于難治性、復發性、高度活動性的成人Still 病，可以考慮采用大劑量免疫球蛋白聯合小劑量免疫抑制劑（如環孢素A、沙利度胺等）、IL-6 受體拮抗劑等藥物及血漿置換等綜合治療，能夠取得較好的臨床效果。