臨床癥狀取決于病變的位置和進展情況。患者常因腹部包塊就診。約70%的患者在初診時已有轉移，與轉移有關的癥狀包括發熱、全身不適、體重下降、骨痛、便秘或腹瀉等。腫瘤壓迫鄰近器官可產生各種癥狀。發生于胸腹脊椎旁的交感神經節的腫瘤可產生脊髓壓迫癥，引起癱瘓；骶前成神經細胞瘤可引起尿頻，排尿困難，便秘；胸部和縱隔部腫瘤可引起呼吸困難；頸部腫瘤出現霍納綜合征。腫瘤亦可分泌兒茶酚胺，引起高血壓、多汗、心慌、心悸等癥狀。
在腰腹部常可觸及或視見包塊，腹部觸診包塊呈結節狀，固定，常超過腹中線。腫瘤轉移到眼眶時，可發現眼球突出，眼眶上部出血；皮膚轉移時可觸及皮下結節；肝轉移可使肝腫大；腦轉移發生共濟失調、斜視、肌痙攣。亦有轉移到睪丸的報道。
此外，患者可出現兩種較少見的臨床綜合征，即難治性腹瀉綜合征和急性肌痙攣腦病。發生腹瀉的原因主要是腫瘤細胞可分泌血管活性腸多肽（VIP），腫瘤細胞分泌VIP是腫瘤成熟的指征。后者的臨床特征是斜視眼陣攣、肌痙攣和軀體共濟失調。推測其發生與小腦損害有關。腫瘤切除后，此綜合征很快消失，但幾個月后又可發生。