顱內動脈瘤合并腦血管畸形是一種以顱內出血為主要并發癥的腦血管病變。在新生兒期或嬰兒期診斷為該類疾病的患兒數量遠低于成人。與一般人群的動脈瘤相比，伴有腦血管畸形的顱內巨大動脈瘤存在更高的出血風險。大動脈瘤在小兒動脈瘤中占相當大的比例，其治療策略對神經外科醫師來說是一個挑戰。筆者分析了1例月齡為10個月的顱內巨大動脈瘤合并血管畸形出血并行開顱動脈瘤夾閉聯合動脈瘤及血管畸形整體切除術的嬰幼兒的臨床及影像學資料，現報道如下。
患兒男，月齡10個月，因“突發昏迷2h”于2019年7月31日入診南昌大學第二附屬醫院神經外科。體格檢查：發育正常。2018年6月1日，母親孕24周產檢時發現有顱內血管變異，未做處理，繼續妊娠。于40周足月順產，1minApgar評分8分，5minApgar評分10分。此次發病后入當地兒童醫院救治，行頭部MR血管成像（MRA）及頭部CT平掃檢查，示右側額葉一邊界清晰的占位，大小約5.57cm×4．68cm，下方為出血急性期高信號影。MRA表現為對應CT平掃占位處流空影，與大腦前動脈關系不清晰；大腦前動脈血管稀疏，后循環血管及雙側大腦中動脈血管豐富。
由于顱內巨大動脈瘤合并血管畸形的占位效應及動脈瘤破裂出血，考慮選擇開顱動脈瘤夾閉聯合動脈瘤切除的方式處理。術中從周圍暴露供血動脈及部分滋養動脈瘤瘤體的穿支動脈，見動脈瘤瘤體遠端與腦組織表面粗大血管有溝通，為血管畸形，將與動脈瘤溝通的畸形血管離斷并切除。輕柔地暴露出顱內動脈瘤的瘤頸及載瘤動脈，使用動脈瘤夾在瘤頸處將動脈瘤夾閉。通過反復調整動脈瘤夾位置后檢查未導致載瘤動脈明顯狹窄。
1ml注射器針頭扎破動脈瘤，回抽無明顯不凝血流出。判斷顱內動脈瘤合并血管畸形的主要供血動脈全部阻斷后切開動脈瘤，組織剪將顱內動脈瘤及合并的血管畸形完全剪下。切開動脈瘤瘤體后可見動脈瘤內殘留少量新鮮血液，主要以血凝塊為主。術后標本病理學檢查示血管平滑肌組織局部變薄，其下包含大量血栓成分，支持動脈瘤及血管畸形的診斷。患兒于術后2h醒來，生命體征平穩，拔除氣管插管，哭鬧發聲正常，四肢活動正常。
術后第10天出院。術后3d，患兒行顱腦CT平掃檢查，顯示患兒無明顯的腦梗死及出血，顱內巨大動脈瘤引起的占位已經全部切除，顱內右側額葉留下較大的積液空腔，左側額葉伴有硬腦膜下積液。術后1個月，患兒行顱腦MRI+MRA復查，MRA檢查可見患兒大腦前動脈雙側A1完好，前交通動脈后患兒的大腦前動脈A2段及以后的血管消失，雙側大腦中動脈較發達，雙側大腦后動脈血管較發達。MRI檢查未見明顯腦梗死。
圖1顱內巨大動脈瘤合并血管畸形患兒母親2018年6月1日產檢行彩色多普勒超聲檢查1a示宮內孕，單胎活胎，按生物學測量，胎兒大小符合超聲孕周24周.超聲體質量（644±94）g；1b示胎兒大腦中動脈阻力指數與搏動指數異常，羊水偏少，不排外其他潛在性胎兒異常圖2顱內巨大動脈瘤合并血管畸形患兒當地兒童醫院行顱腦CT平掃影像2a示右側額葉一邊界清晰的占位，大小約5.57cm×4.68cm，下方為出血急性期高信號影（箭頭所示）；2bMR血管成像（MRA）表現為對應CT平掃占位處流空影，與大腦前動脈關系不清晰，大腦前動脈血管稀疏（箭頭所示）,后循環血管及雙側大腦中動脈血管豐富圖3開顱動脈瘤夾閉聯合動脈瘤切除術過程3a顯示動脈瘤瘤體遠端與腦組織表面粗大靜脈血管有溝通，此處視野下可見為血管畸形（箭頭所示）；3b雙極凝阻斷動靜脈畸形供血動脈后,將與動脈瘤溝通的畸形血管離斷并切除（箭頭所示為與動脈瘤及畸形血管離斷后的動脈瘤端）；3c輕柔地暴露出顱內動脈瘤的瘤頸及載瘤動脈（箭頭所示為顱內巨大動脈瘤瘤體）；3d使用動脈瘤夾在瘤頸處將動脈瘤夾閉，檢查未導致載瘤動脈明顯狹窄（箭頭所示為大腦前動脈A2段），動脈瘤無明顯殘留；3e可以明顯看到動脈瘤的位置位于大腦前動脈A2段，雙側大腦前動脈A1匯合后成一支A2（黃箭頭所示為左側額葉，藍箭頭所示為雙側大腦前動脈A1段，黑箭頭所示為變異合并后的大腦前動脈A2段）圖4術后標本病理學檢查4a為顱內動脈瘤與血管畸形組織，藍箭頭所示為瘤體與瘤頸離斷部位，紅箭頭所示為顱內動脈瘤與血管畸形離斷部位；4b和4c為術中切下的組織送病理切片觀察，可以發現血管平滑肌組織局部變薄，其下包含大量血栓成分圖5術后3d復查頭部CT,可見患兒無明顯的腦梗死及出血，顱內巨大動脈瘤引起的占位已經全部切除，顱內右側額葉留下較大的積液空腔，左側額葉伴有硬腦膜下積液圖6術后1個月復查頭部MRI+MRA，MRA檢查可見患兒大腦前動脈雙側A1完好，前交通動脈后患兒的A2及以后的血管消失，雙側大腦中動脈較發達，雙側大腦后動脈血管較發達（藍箭頭所示為大腦前動脈A1段，紅箭頭所示為已閉塞的大腦前動脈A2段起始部）
討論
進一步明確該占位的首選方法為顱腦DSA檢查。由于患兒年齡小，腦血管DSA造影對于該患兒來說存在幾個困難點，（1）患兒為顱內巨大動脈瘤，MRI顯示瘤壁鈣化明顯，已經發生了顱內出血，其造影的過程中再發生出血風險大；（2）患兒暫無配合能力，局部麻醉無法配合，需要全身麻醉，麻醉本身會帶來一定風險；（3）患兒顱內占位明顯，造影不解決顱內占位問題。
患兒術后行MRI+MRA檢查，提示大腦前動脈A2段以后消失，其原因：（1）巨大動脈瘤內已有血凝塊，并移動至載瘤動脈，導致大腦前動脈A2的閉塞；（2）手術過程中騷擾到血管外壁，導致血管痙攣后閉塞；（3）夾閉動脈瘤的過程中導致血管的相對狹窄，后閉塞。術后3d復查CT，提示患兒右側額葉缺失，為切除動脈瘤及血管畸形后所致，術中并未切除正常腦組織。患兒額葉腦表面存在大量的穿支血管，密集分布的血管網可代償A2閉塞后的缺血。
嗅溝多根供血動脈為顱內額葉大腦前動脈供血區域供血，代償A2閉塞后導致的缺血。患兒大腦中動脈及后循環血管發達，可能有向額葉供血，代償A2缺失引起的缺血。因未行DSA檢查，不能確定患兒是否存在顱外血管對顱內的供血，擬后期行腦血管造影復查。患兒顱內巨大動脈瘤的占位效應及動脈瘤破裂出血，體積不斷長大壓迫腦組織，因此需要積極治療。對于復雜的未破裂的前循環動脈瘤，犧牲載瘤動脈是一種合理的治療方法。
顱內巨大動脈瘤，由于其體積巨大，和周圍血管關系復雜，因此治療困難。對于巨大動脈瘤位于大腦動脈環以外遠端動脈的患者，如動脈瘤遠端血管代償良好，則可以閉塞載瘤動脈，切除動脈瘤。但在血管代償功能不足的情況下，就需要人工旁路移植的方法，以保證動脈瘤遠端血管的血流量能夠滿足腦組織代謝的需要。目前就該患兒而言，動脈瘤位于大腦前A2段，有報道過該部位的動脈瘤可以使用血管內介入治療的手段干預，且依舊可以取得比較良好的效果。但是此患兒的特殊性在于動脈瘤瘤體過大，形成非常明顯的顱內占位影響，壓迫了右側額葉腦組織，故行開放手術切除動脈瘤可能會取得比較良好的效果。
如果夾閉顱內動脈瘤的過程中遇到困難，可選擇對大腦前動脈瘤近端阻斷，并行顱內血管原位旁路移植術-雙側大腦前動脈側側吻合術。但是患兒大腦前動脈存在變異（雙側大腦前A1合并成一支大腦前A2），并且載瘤動脈位于這支共同的大腦前A2動脈上。手術過程中如果單純夾閉動脈瘤存在問題，便也失去了阻斷載瘤動脈，行雙側大腦前動脈側側吻合的手術方式。故要盡最大可能保留已有的側支循環，減少腦梗死的發生。此病例實屬比較罕見，手術治療難度較大。術前未完善全腦DSA檢查，可能增加了手術風險。術后導致大腦前A2血管的閉塞，所幸未造成嚴重的腦梗死。針對這類疾病的診治還是需要結合全腦DSA檢查結果，選擇最合適的治療方案。