由機械通氣反復過度地擴張肺泡和肺泡導管(容量損傷),吸入高濃度氧氣和氣管插管所引起肺損傷.在低胎齡的新生兒中常見,常是呼吸窘迫綜合征及其治療的后果,并且最可能在肺間質發生氣腫時出現.
從呼吸窘迫綜合征到支氣管肺發育不良是逐漸發生的.在支氣管肺發育不良早期,存在肺部炎癥和滲出,后期則發生肺泡壁破裂和瘢痕.過度充氣的病變部位加上氣腫,肺部瘢痕和肺不張導致鞋釘樣的病理表現,和胸部X線上囊樣過度膨脹的表現.支氣管周圍肌肉和肺動脈平滑肌的肥大,支氣管內皮細胞鱗樣化也可發生。