斯約格倫綜合征以女性居多，約占90%，起病在40～60歲。起病多數呈隱襲和慢性進展，少數急和進展快。斯約格倫綜合征系一累及多系統的疾病。分為2個基本類型：
1.淚腺和涎腺慢性炎癥：其分泌減少伴全身性結締組織病，常為類風濕性關節炎，這種病變可在眼部病變5～10年后出現。
2.眼、口腔斯約格倫綜合征：淚腺病變伴早期或后期發生的自身免疫性疾病。患者可出現Raynaud現象、血管炎、紫癜、淋巴非典型性增生、高丙種球蛋白血癥、紅斑性狼瘡、硬皮病、皮膚炎、橋本甲狀腺炎、腎小球性腎炎、Coombs陽性溶血性貧血，全身多器官抗體增多等。
干燥性角、結膜炎
病人常有眼內異物感、灼熱感、眼癢、眼干，尤其在風吹、閱讀或強光照射下上述癥狀加重，在光線柔和、稍事休息后癥狀減輕。早期，因淚液分泌功能部分下降，部分病人因眼部干燥、異物感的刺激而致流淚和淚液分泌較多。后期，淚液分泌功能嚴重下降，病人眼部干燥，異物感明顯，隨著病情發展，視物逐漸模糊、眼紅、眼痛，晨起時睜眼困難，以后在異物刺激或情緒激動時，也不能產生淚液。
大約半數患者淚腺和涎腺腫大，淚腺發炎而受到破壞，由外界或精神因素刺激反射性淚液分泌減少，有“哭而無淚”之稱。副淚腺因炎性浸潤而分泌功能喪失。無淚液潤滑結膜和角膜、結膜干燥，表現為眼瞼輕度紅腫，結膜充血水腫，角膜上皮脫落，有黏液卷曲絲或上皮帶，角膜可發生潰瘍。
眼部檢查早期顯示角膜周圍充血，有時可見淚腺腫大。角、結膜干燥，角膜前淚液膜的黏液帶聚集，淚膜斷裂快。角膜上皮水腫變扁平，發生退變，角膜上皮碎片部分脫落引起線狀角膜炎。角膜上皮有黏液絲或上皮條，熒光素檢查示角膜上皮彌漫性點狀缺損，孟加拉玫瑰紅染色（rose Bengal staining）示結膜和角膜均有染色區（染色區代表上皮細胞失去活性）。淚膜破裂時間（break up time， BUT）短于10s；Schirmer試驗低于5min或10min。晚期角、結膜嚴重干燥，瞼球粘連，角膜新生血管形成，患眼完全缺乏淚液分泌，視力嚴重受損。可并發角膜內小血管形成，伴有云翳，繼而形成潰瘍。有時可因穿孔或引起虹膜睫狀體炎、全眼球炎、眼球內積膿而失明。易并發細菌、真菌和病毒感染。偶見有突眼為首發癥狀的。
口腔干燥
輕度病變常被病人忽視，較重時唾液少，食物刺激和咀嚼不能相應增加唾液分泌，舌紅、干裂或潰瘍，活動不便，舌系帶底部無唾液積聚，咀嚼和吞咽困難。齲齒和齒齦炎常見，牙齒呈粉末狀或小塊破碎掉落，唇和口角干燥皸裂，有口臭。約半數病人反復發生腮腫大，重度時形成松鼠樣臉，頷下腺亦可腫大。
病程早期病人常感唾液不足、口干或口中發粘，繼之在進食時唾液缺少。味覺減退，舌及口角碎裂疼痛，咀嚼和吞咽困難等。夜間可因口干而致醒。由于病人口干而飲水過多，可表現類似尿崩癥。食物黏附到干燥的口腔黏膜上，可發生口腔黏膜剝離及口腔出血，有時可發生白色念珠菌感染。由于唾液減少，易發生齲齒。口腔檢查常發現舌系帶周圍唾液腺缺如，按摩唾液腺體亦不見分泌唾液。
腮腺腫大
不到1/3的病人可出現腮腺腫大，多數病人感覺局部輕度不適。腮腺質地堅硬，無觸痛，但在繼發感染時可有觸痛。腮腺腫大以單純口、眼干燥型居多。腮腺造影顯示，幾乎都有不同程度的腮腺腺管節段性擴張或狹窄。腮腺腫大可能是由于鈣化或繼發感染所致，易誤診為腮腺炎。腮腺腫大每次發作均可出現不同程度的發熱，這可能是疾病本身急性發作或者由于繼發感染所致。
耳鼻喉表現
隨著病情發展，干燥性改變常可累及耳、鼻、喉部位分泌黏液的黏膜，因而引起鼻衄、鼻腔干燥結痂、黏膜萎縮、嗅覺不靈、喉嚨干燥疼痛不適、聲音嘶啞。少數病人可發生鼻中隔穿孔，易誤診為韋格內（Wegener）肉芽腫。
關節表現
多數病人可有關節癥狀，表現為關節疼痛、腫脹，少數有關節腔積液，有時也可出現關節周圍肌肉疼痛與肌肉萎縮。關節腫痛大多先于干燥癥狀出現數月甚至數年，也可先有口眼干燥，而在多年之后出現關節癥狀。
呼吸系統表現
喉、氣管、支氣管可以發生淋巴細胞與漿細胞浸潤，腺體萎縮，因而可引呼吸道黏膜萎縮，最后導致嚴重的干咳或者粘痰不易咳出。隨著病情進展，往往可引起肺部反復感染、支氣管擴張、彌漫性肺纖維化，有時還可發生胸腔積液。即使單純口眼干燥型，也常伴有纖維性肺泡炎。病情后期可發生肺動脈高壓而導致肺心病。
鼻粘膜腺體受侵引起鼻腔干燥，鼻痂形成，常有鼻衄和鼻中膈炎，歐氏管堵塞可發生漿液性中耳炎，傳導性耳聾；咽喉干燥，有聲音嘶啞，痰液稠粘，并發氣管炎、支氣管炎、胸膜炎、間質性肺炎和肺不張，臨床無明顯肺部病變的的患者可有限制性換氣障礙和氣體彌漫功能下降。
消化道表現
除口腔癥狀外，重癥病人由于環狀軟骨后食管狹窄和食管黏膜干燥，食管蠕動障礙，可出現吞咽困難。個別病人可發生食管炎、慢性萎縮性胃炎、惡性貧血或慢性胰腺炎等。約10%的病人可發生自身免疫性肝炎、原發性膽汁淤滯性肝炎及隱匿性肝硬化。
咽部和食管干燥可使吞咽困難，偶見環狀軟骨后食管狹窄，胃粘膜因腺淋巴細胞浸潤增大，胃粘膜皺臂粗大胃酸分泌減少可形成鵝卵石樣假癌；伴萎縮性胃炎的發病率可高達70.5%，小腸吸收功能可受損對胃泌素和促胰酶素的反應有障礙，提示亞臨床型胰腺炎較常見。肝脾腫大占1/5病例。
泌尿系統表現
少數病人可發生腎小球腎炎和腎動脈炎，熒光免疫檢查可見腎小球基底膜有IgM和C3沉淀。系IgM和補體在腎小球沉積。
（1）斯約格倫綜合征小管間質性損害：
①腎小管酸中毒：以遠端腎小管酸中毒（RTA Ⅰ型）為多見，占20%～25%，其中部分表現為不完全性RTA，而近端腎小管酸中毒（RTAⅡ型）較少見。RTA時可合并腎鈣化、腎結石、尿路感染等。
②腎性尿崩：占50%，腎濃縮功能受損，有多尿、口渴等癥狀。
③Fanconi綜合征：較少見，患者可出現葡萄糖尿、氨基酸尿、低血鉀及RTA。
④腎鈣沉著癥：與RTA、高尿鈣等有關。
⑤間質性腎炎：慢性間質性腎炎可出現輕度蛋白尿或鏡下血尿，一般為小管性蛋白尿，24h尿蛋白定量大于0.5g者不足3%。也有發生急劇發展的急性間質性腎炎的報道。
（2）斯約格倫綜合征腎小球腎炎：除在慢性間質性腎炎基礎上發生腎小球硬化外，斯約格倫綜合征腎損害很少累及腎小球，因此斯約格倫綜合征時發生腎小球明顯受累時，首先應考慮繼發性斯約格倫綜合征，如有報道50%伴有RA，5%～8%伴有原發性舍格倫綜合征，5%伴有系統性紅斑狼瘡（SLE）。腎小球病變常發生于斯約格倫綜合征確診后的一至數年內，有明顯蛋白尿，常表現為大、中、小分子混合型蛋白尿，半數可發生腎病綜合征。國內報道31例斯約格倫綜合征腎損害，8例以腎小球疾病為主，臨床表現為腎病綜合征5例，占16%，腎小球腎炎3例，占9.7%，部分伴鏡下或肉眼血尿。熒光免疫檢查可見腎小球基底膜有IgM和C3沉淀。
（3）腎功能損害：斯約格倫綜合征腎功能損害多呈良性進展，一般為輕度腎功能損害。有壞死性血管炎者可發生嚴重腎功能損害。急性間質性腎炎可發生急性腎功能衰竭。大部分患者內生肌酐清除率可長期穩定，只有少數病程冗長者出現慢性腎功能不全。個別患者起病時即有發熱、急性小管間質性腎炎及進行性氮質血癥，病情進展迅速者，短時間內即發生腎功能衰竭。
神經肌肉系統表現
個別病人可發生孤立性顱神經癱瘓，有時也可發生多發性顱神經及周圍神經病變。近半數病人有神經衰弱。也有的病人可發生肌炎與重癥肌無力等。
累及占2%左右，表現為肌痛，肌無力，由間質性肌炎造成，間質小血管周圍有淋巴細胞和單核細胞浸潤，也可出現綠發于腎小管酸中毒、低血力爭上游造成的周期性麻痹。
各水平的神經組織可受損，中樞神經累及為25%、周圍神經為10%～43%。前者從腦膜到腦實質和各個部位的脊髓都可受累，周圍神經的部位廣泛，包括神經根、軸索、髓鞘、感覺和運動支均可累及；臨床表現多樣，包括精神障礙、抽搐、偏盲、失語、偏癱、截癱，共濟失調等。機理為神經組織的炎癥性血管病變導致缺血或失血改變或由于單核細胞浸潤所致。
斯約格倫綜合征也可能引起周圍神經病變，特別易損害感覺神經，如腦神經受累，導致三叉神經痛、損害味覺、嗅覺喪失、瞳孔不等大。三叉神經病變將加重干燥性結角膜炎，引起嚴重的角膜病變。
皮膚黏膜表現
干燥如魚磷病樣，有結節性紅斑、紫癜，雷諾現象和皮膚潰瘍；陰道粘膜亦可干燥和萎縮。
由于汗腺部分或完全萎縮，半數以上病人可有皮膚干燥、部分或完全性無汗，1/3的病人可出現外陰和陰道干燥，嚴重病人可有陰道灼熱感或性交困難。婦科檢查可見黏膜干燥，有時可出現紅斑。生殖器干燥癥往往與嚴重的口腔干燥癥同時發生。約10%的病人可出現非血小板減少性紫癜，此乃高γ球蛋白血癥所致。紫癜一般成批反復出現，呈圓形，粉紅色，多見于下肢。
心血管系統改變
部分病人可出現心包炎、心肌炎、充血性心力衰竭等。
其他
部分病人可伴有系統性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎、多動脈炎、脈管炎、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎、周期性發熱等病的臨床表現。另外，本病與系統性紅斑狼瘡一樣。也易發生青霉素等多種藥物過敏。
局部或全身淋巴結可腫大。晚期可出現淋巴瘤。淋巴瘤分唾液腺內淋巴瘤和唾液腺外淋巴瘤。唾液腺外淋巴瘤多不累及淚腺和唾液腺。并發淋巴瘤時，唾液腺較前明顯增大，其他部位淋巴結也明顯增大，嚴重者可發生非血小板減少性紫癜，肝脾較前明顯增大，神經病變或雷諾現象也較前加重。另外，還可合并瓦爾斯超姆（Walstr?m）巨球蛋白血癥、胸腺瘤、急性粒細胞白血病。若免疫電泳發現。IgM下降，臨床上即使無淋巴瘤的特征，也應高度懷疑有惡變的可能，因惡變時或惡變前可出現IgM下降。
繼發性斯約格倫綜合征伴同結締組織病最常見的為類風濕性關節炎（35～55%）。其他有伴SLE、PSS、MCTD、結節性多動脈炎，橋本氏甲狀腺炎，原發性膽汁性肝硬化，慢性活動性肝炎等。
假性淋巴瘤 通常斯約格倫綜合征中淋巴細胞浸潤僅限于唾液腺及淚腺，呈進行性口眼干燥的良性過程，尚有明顯的腺外淋巴樣細胞浸潤，臨床上表現淋巴腫大，有肺、腎、肝、脾、肌肉等累及，血象白細胞減少，γ球蛋白增高，巨球蛋白增高，組織病理示病變組織的浸潤細胞呈多形性，為大小淋巴細胞、漿細胞和綱織細胞等，持續數年，病程良性，稱假性淋巴瘤。這類病例其中有的可轉變成惡性淋巴瘤，浸潤細胞呈高度未分化，組織結構破壞，浸潤超過包膜。惡性淋巴瘤的SS患者中的患病率較對照人群中顯著增加。