發病機制
本病發病機制還不清楚,本病無特異性病理改變,滑膜表現為非特異性滑膜炎,滑膜細胞輕度到中度增生,血管充血,淋巴細胞和漿細胞浸潤伴濾泡形成,滑膜內層細胞IgG,IgM和類風濕因子染色陽性,淋巴結為非特異性炎癥,部分淋巴結顯示為T淋巴細胞瘤樣免疫原性增生,有時有淋巴結壞死,皮膚表現為皮膚膠原纖維水腫,血管周圍有炎細胞浸潤,肌肉示肌肉水腫及非特異性炎癥,肝臟示肝細胞變性,壞死,匯管區和門脈區炎細胞浸潤,心臟表現為間質性心肌炎,纖維素滲出性心包炎和心瓣膜的炎性病變,腎臟活檢示腎小球基底膜增厚,腎小管萎縮和間質炎細胞浸潤。
癥狀
男女均可發病,多見于2~10歲的小兒。
1、發熱 呈弛張熱型,一般在39~40℃以上,體溫波動幅度可達每天2~3℃,患者體溫可能很高,但中毒癥狀稍輕,一般情況好,1~2周后可重復發熱,有時呈稽留熱,熱程可持續數月至數年。
2、皮疹 發熱與皮疹常同時存在,皮疹具有多形和多變的特點,可呈斑疹,丘疹,蕁麻疹樣,猩紅熱樣紅斑,麻疹樣紅斑,多形性紅斑和結節性紅斑等多種形態,大小不一,分布不定,消退后可留有色素沉著,常反復出疹。
3、關節癥狀 可以累及四肢大小關節,表現為疼痛,腫脹較輕,可呈游走性疼痛,在發熱時癥狀加劇,熱退可自行緩解。
4、其他 可見心包炎,心肌炎,胸膜炎,肝脾腫大及黃疸等,淺表淋巴結腫大,多見于頸側,腋下和腹股溝等處,壓痛不顯著。