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  • 發布時間:2023-03-02 15:32 原文鏈接: 新月體腎小球腎炎的診斷及鑒別診斷

      診斷

      新月體腎小球腎炎在臨床上通常表現為急進性過程,多數病人在發熱或上呼吸道感染后出現急性腎炎綜合征即水腫、尿少、血尿、蛋白尿、高血壓等。病情發展很快,起病數天內即出現少尿及進行性腎功能衰。部分患者起病相對隱襲緩慢,病情逐步加重。如以嚴重的血尿、突出的少尿及進行性腎功能衰竭為表現者應考慮本病。凡懷疑本病者應盡早腎活檢,如50%腎小球有新月體形成,診斷則可成立。因本病是由不同病因引起的綜合征,確定原發病因具有極為重要的臨床意義。應根據臨床表現結合腎活檢病理及實驗室檢查確定診斷并明確病因。RPGN的診斷要點:①臨床上有急進性腎炎綜合征的臨床表現;②腎活檢病理有大量腎小球新月體形成(>50%);③除外其他原發性腎小球疾病;④除外繼發性腎小球疾病。須排除的疾病有:

      非腎小球損害引起的急性少尿或少尿性腎衰

      (1)急性腎小管壞死:本病有以下特點:①常有明確的發病原因,如中毒因素、休克、擠壓傷、異型輸血等;②尿少且尿比重低于1.010,尿鈉>20mmol/L,可見特征性大量腎小管上皮細胞。

      (2)急性間質性腎炎:伴血尿時出現的腎功能不全易與急進性腎炎混淆,但常伴發熱、皮疹、嗜酸性粒細胞增高等過敏表現,白細胞尿,尿中嗜酸性粒細胞增高,腎活檢病理可進一步鑒別。

      (3)腎后性腎衰:常見于腎盂或輸尿管雙側結石,或一側無功能腎伴另側結石梗阻、膀胱或前列腺腫瘤壓迫梗阻等,超聲波檢查、X線平片、膀胱鏡逆行腎盂造影等可進一步鑒別病因。

      (4)血栓性微血管病:包括血栓性尿毒癥、血栓性血小板性紫癜(ITP)、急性產后腎衰、惡性高血壓等。這組疾病共同特點是具有急性腎功能不全以及微循環溶血的表現,通常伴有血小板減少、破碎紅細胞及其他溶血性貧血的實驗室檢查異常,腎活檢呈特殊的血管病理改變。

      繼發性急進性腎炎

      較常見的有狼瘡性腎炎、過敏性紫癜性腎炎、IgA腎病、Wegner肉芽腫及肺出血-腎炎綜合征,另外膜性腎病、Alport’s綜合征、淋巴瘤等導致急性腎炎也有報道。上述疾病均有原發疾病的相應表現。明確診斷要有腎活檢幫助。由于RPGN病情進展迅速,要盡快明確診斷,腎活檢的禁忌證應相應放寬,爭取盡早診斷和及時治療。腎血清學檢查及免疫病理對其鑒別診斷有意義。

      新月體腎小球腎炎一旦明確診斷,應進一步判定其免疫類型、病情發展階段、病變程度,以便選擇合理治療和評價預后。本病可分為3種類型,其鑒別要點見表1。

      鑒別診斷

      非腎小球損害引起的急性少尿或無尿性尿毒癥

      (1)急性腎小管壞死

      急性腎小管壞死有以下特點:①常有明確的發病原因,如中毒因素(藥物、魚膽中毒等)、休克、擠壓傷、異型輸血等;②病變主要在腎小管,故尿少而且尿比重低于1.010,腎小管回吸收鈉功能受損,尿鈉常超過20~30mEq/L。可見特征性的大量腎小管上皮細胞。

      (2)尿路梗阻性腎衰竭(腎后性尿毒癥)

      尿路梗阻性腎衰竭常見于腎盂或輸尿管雙側性結石,或一側無功能腎伴另側結石梗阻,膀胱或前列腺腫瘤壓迫或血塊梗阻等。本病特點為:①原來尿量正常,突然驟減以至無尿者。②有腎絞痛或明顯腰痛史。③超聲波檢查發現膀胱或腎盂積水;X線平片可有結石及腎臟增大;核素腎圖有排泌段障礙。④膀胱鏡及逆行腎盂造影可發現梗阻病損與部位。

      (3)急性間質性腎炎

      急性間質性腎炎亦可以急性腎功能衰竭起病,但常伴發熱、皮疹、嗜酸性粒細胞增高等過敏表現。尿中嗜酸性粒細胞增高。常可查出藥物過敏等原因。

      (4)腎髓質壞死(腎乳頭壞死)

      腎髓質壞死多見于糖尿病或長期服用止痛藥發生泌尿系感染的患者。在少尿、無尿及尿毒癥發生前,先有暴發性腎盂腎炎及菌血癥的表現(高熱、腰痛、膿尿),尿沉渣可見脫落的組織片塊。靜脈腎盂造影有助鑒別。

      (5)雙側腎皮質壞死

      雙側腎皮質壞死見于高年孕婦后期,尤其是合并胎盤早剝者或各種嚴重感染、脫水之后亦有發生。本病是由于反射性小動脈收縮所致,病史及腎活檢有助鑒別。

      (6)急性腎靜脈血栓

      有引起血液濃縮、血小板黏性增高的病史;伴有嚴重的背痛、腹痛及消化道癥狀;超聲波及腎掃描可見腎臟明顯增大;腎靜脈造影可以確診。

      (7)腎動脈栓塞

      腎動脈栓塞發生于老年人,有動脈硬化表現或腎動脈損傷史。

      (8)血栓性微血管病

      血栓性微血管病如溶血性尿毒癥綜合征,血栓性血小板減少性紫癜,惡性高血壓等。這一類疾病的臨床特點是微血管病性溶血(貧血、血涂片可見破碎的頭盔狀紅細胞)及血小板減少。病理形態改變有助確診。

      (9)腎動脈粥樣斑塊栓塞

      腎動脈粥樣斑塊栓塞見于老年高脂血癥動脈粥樣硬化病人,呈急性腎衰伴血尿、低補體血癥及嗜酸性粒細胞增多。確診要靠腎活檢。

      繼發性急進性腎炎

      (1)狼瘡性腎炎

      臨床常有全身多系統損害,實驗室檢查有抗核抗體等多種自身抗體陽性,活動期血清IgG增高,ds-DNA增高,補體C3下降,病理可呈新月體型腎炎,嚴重彌漫性增生伴血管病變,有時發現白金耳樣改變及蘇木精小體,嚴重時有纖維素血栓與明顯的腎小管間質炎癥,免疫熒光檢查呈“滿堂亮”。

      (2)紫癜性腎炎

      臨床有皮膚、關節、胃腸道、腎臟受累的過敏性紫癜表現,有時血清學檢測可發現IgA增高;病理損害較重時呈局灶節段腎小球壞死,毛細血管腔內小血栓形成伴纖維素沉著,表現為小新月體者并不少見,嚴重者常伴腎小管萎縮,間質炎細胞浸潤,甚至間質纖維化;免疫病理有IgA及C3顆粒樣沉積。

      (3)肺出血腎炎綜合征

      2/3的病人肺出血在腎炎之前,咯血伴咳嗽發熱,多數病人有X線異常及貧血;腎臟損害中血尿為主要表現,嚴重者有肉眼血尿和紅細胞管型,多數病人腎功能損害重,血清學檢查抗GBM抗體陽性。

      (4)IgA腎病

      肉眼血尿發生率很高,血尿于上呼吸道感染后數小時至數天內出現,部分病人血清IgA增高,免疫病理以IgA及C3沉積為主。

      另有少數膜性腎病,系膜毛細血管性腎炎,冷球蛋白血癥,Alport綜合征以及淋巴瘤、霍奇金病等引發RPGN的報道,應注意鑒別。①膜性腎病:可繼發本病的報道迄今有6例。其發病機制有待深入研究。②Alport綜合征:于腎移植后移植腎發生本病。可能由于Alport綜合征時Ⅳ膠原α3鏈的基因突變,導致α3鏈異常,使此種病人對這些抗原缺乏免疫耐受。植入的正常腎上的Ⅳ膠原α3鏈即可刺激抗體產生而致病。③淋巴瘤及霍奇金病:由于RPGN常在原發病治療或治愈后發病,故更可能與化療及放療有關。

      急性腎小球腎炎重型

      急性腎炎有個別情況下亦可出現新月體,臨床表現為進行性腎功能損害。但本病仍有急性腎炎的典型臨床表現及化驗所見,而且腎功能損害有可能自愈。臨床鑒別有困難時及早腎穿刺病理確診。

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