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  • 發布時間:2022-02-05 21:41 原文鏈接: 新生兒顱內海綿狀血管瘤并囊性變病例報告2

    2.討論

     

    2.1病理機制

     

    有研究指出海綿狀血管瘤的發病與孕期黃體酮及雌激素分泌增多有關。本例患兒在胎兒期發病,因此推測激素通過胎盤傳遞給胎兒,對海綿狀血管瘤的發生起到作用。從組織病理學來看,海綿狀血管瘤是一種多小葉、暗紅色、桑葚狀的血管團,這些微小血管只有一層單層內皮細胞排列,管壁不含平滑肌層及彈力層,血流緩慢,在血管團周圍可見膠質增生及含鐵血黃素沉積,膠質的增生可以起到保護膜的作用,防止血管瘤出血。

     

    本例患兒的病理檢查結果表明,新生兒海綿狀血管瘤含鐵血黃素及血管團周圍的膠質增生明顯少于其他年齡組。并且加上嬰幼兒腦組織發育不完善,畸形血管壁更為薄弱的特點,使得新生兒海綿狀血管瘤更容易發生出血。反復的出血,使血竇間隔膜破裂融合、機化進而形成較大的囊腔,而囊腔的滲透效應又使得大量液體滲入其中,使得囊腔不斷擴大。而血流緩慢的特點使其容易形成血栓閉塞,纖維化,最終鈣化。這也是少數患兒可自愈的病理基礎。

     

    2.2臨床表現

     

    本例患兒以顱徑增大為主要臨床表現,相關影像學檢查示巨大液性暗區,慢性出血表現。未見明顯癲癇發作、抽搐等癥狀。新生兒顱內海綿狀血管瘤的臨床表現多樣化,主要以腦積水、腦出血為主,其中腦實質、腦室出血較為多見,單純的蛛網膜下腔出血較少。這與其他年齡組相比有其特異性:(1)新生兒海綿狀血管瘤出現腦實質內較大血腫的幾率更高,考慮為病灶周圍膠質增生少的原因;(2)新生兒海綿狀血管瘤癲癇發作少見;(3)少有惡心嘔吐等顱高壓癥狀,主要為新生兒囟門較大,骨縫尚未閉合,對顱內占位有緩沖效應的緣故。

     

    本例患兒的病變較為特殊,占位效應以囊性液體為主,未見明顯血腫,考慮主要為反復新生血管慢性出血、血腫機化所致。

     

    2.3影像學表現

     

    B超可作為產前篩查的首選方法,其陽性率較高。在23例病例中,除4例患兒未行檢查,死后尸檢發現外,行B超篩查的患兒為9例(9/18),占50%。本例患兒在孕期37周時,其母行常規B超產檢發現胎兒右側腦實質內有4.4 cm×3.4 cm大小的偏強回聲,其內可見無回聲區;CDFI示偏強回聲內可見點條狀血流信號。由于海綿狀血管瘤為畸形的毛細血管團,血流緩慢;因此B超CDFI示實質內較低的血流信號為其診斷要點,且陽性率較高。

     

    對B超篩查疑似患兒,行MRI檢查進一步明確診斷。本例患兒MRI低信號環及爆米花樣改變不明顯,呈短T1、長短T2異常信號,增強掃描示環形強化。考慮其原因主要為新生兒海綿狀血管瘤病灶周圍含鐵血黃素沉積少,且血管壁薄弱血流不豐富,因此低信號環較成人不甚明顯,也少有爆米花樣改變。近來SWAN序列的應用對診斷海綿狀血管瘤起到重要補充作用。海綿狀血管瘤內的含氧及脫氧血紅蛋白、含鐵血黃素等可產生磁敏感效應,使信號降低,呈類圓形低信號區,且敏感性較高,結合常規序列掃描對疾病診斷率較高。因海綿狀血管瘤為小毛細血管團,血流緩慢,故DSA及MRA對海綿狀血管瘤的診斷率較低。

     

    2.4治療及預后

     

    手術為治療新生兒海綿狀血管瘤的首選有效方法。有學者提出在海綿狀血管瘤中,靜脈畸形引流靜脈異常是其復發的根本原因。因此,在切除病變的同時,應結扎并切除引流靜脈。對于囊壁及病灶手術切除較為困難者,為安全起見,不要強行剝離,殘留的病灶可行放射治療。放射治療也是治療海綿狀血管瘤的一種方法,尤其對較小病變的療效顯著;但對新生兒的不良反應較大。有學者認為,新生兒可承受高達40Gy的放射治療劑量,但此可能對新生兒的神經系統產生不可逆性的損害。也有學者認為,30Gy以下的劑量可用于新生兒海綿狀血管瘤的放射治療,且效果較好。

     


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