急性泛發性發疹性膿皰病（AGEP）是一種少見的 泛發性全身無菌性膿皰病。昆蟲皮炎引起的 AGEP 報 道少見。現將我科診治 1 例昆蟲引起 AGEP 報告如下。
1 病歷摘要
患者女， 33 歲。全身紅斑伴發熱 4 d，于 2016 年 6 月 14 日來我院就診。4 d 前患者自覺左側肩部被蟲咬 傷（昆蟲具體種類未經鑒定），數分鐘后頸部出現紅腫伴 疼痛和瘙癢；第 2 天肩、頸部紅腫加重，伴發熱，T 38 ℃。 就診當天社區醫院予微泵注射地塞米松及葡萄糖酸 鈣，口服氯雷他定及外用糖皮質激素，癥狀未緩解。皮 損逐漸發展至軀干和四肢，呈大片水腫性紅斑，其上密 集針尖至米粒大膿皰伴灼痛感，T 39 ℃。患者既往體 健，無系統或外用藥用藥史，家族中無類似疾病患者及 銀屑病史。 體格檢查：T 39 ℃，P 112 次/min，呼吸及血壓均正 常，各系統檢查均正常。皮膚科檢查：左側肩部一 1 cm×1 cm 皮膚淺潰瘍，其上可見黑褐色痂皮（圖 1A）；軀干及四肢大片水腫性紅斑，其上可見密集的表淺針 尖至米粒大膿皰，部分融合（圖 1B~E），尼氏征陰性。 實驗室及輔助檢查：血常規中 WBC 14.1×109/L[正 常值（4.0～10.0）×109/L，以下同]，白細胞分類：N 0.92 （0.40～0.75），L 0.043（0.200～0.400）， C 反應蛋白（CRP） 136 mg/L（<10 mg/L）。二便常規正常。血生化：氨酸">丙氨酸 氨基轉移酶（ALT）94 U/L（5～40 U/L），血鉀 3.4 mmol/L （3.5～5.5 mmol/L）。2 次膿皰皰液細菌培養均陰性。腹 部 B 超及胸部 X 射線檢查均正常。雙側頸部淋巴結 B 超：雙側頸部多發淋巴結；左側淺表腫物 B 超：左側 肩、頸部皮下組織增厚伴回聲改變。患者拒絕行皮損 組織病理檢查。 診斷：AGEP。 治療：入院予靜脈滴注甲潑尼龍（30 mg，每日 2 次）及復方甘草酸苷（80 mg，每日 1 次）抗炎，靜脈滴注 阿洛西林鈉（5 g，每日 2 次）抗感染，口服依巴斯丁（10 mg，每日 1 次）、西替利嗪（10 mg，每晚 1 次）及肌內注 射氯苯那敏（10 mg，每晚 1 次）抗過敏。入院第 2~4 天， 軀干及下肢陸續新發小膿皰；第 5 天體溫恢復正常，紅 斑變淡，膿皰干涸，呈領圈樣脫屑，左側頸部淺表潰瘍 愈合脫痂；8 d 后痊愈出院；10 d 后電話隨訪，未見復發。
2 討 論
AGEP 由 Beylot 等[1]首次報告并命名，用以描述無 銀屑病病史或家族史的患者所發生的由藥物或者病毒 感染引起的膿皰病，其發病率為（1~5）/100 萬[2]。本病 病因主要與藥物有關（＞90%），以 β-內酰胺類抗生素 多見，非甾體抗炎藥、抗真菌藥、抗腫瘤藥和抗精神藥 也可引起[3]。其他因素包括病毒、微生物、食物中毒、疫 苗及接觸汞劑等重金屬[4]。本病具體發病機制不明，細 胞介導的免疫反應和藥物特異性 T 細胞在 AGEP 發病 中可能起重要作用。AGEP 的角質形成細胞和藥物特 異性 CD4+T 細胞通過分泌白細胞介素（IL）-8和粒-巨噬 細胞集落刺激因子（GM-CSF）使中性粒細胞聚集在表 皮內，引起臨床和組織病理改變[5]；本病也可能是藥物 或病毒感染所致的一種同形反應[6]。目前關于昆蟲皮炎 引起 AGEP 的報道少見，蘇紅等[7]報告 1 例隱翅蟲皮炎 誘發 AGEP，其認為有可能與隱翅蟲受到擠壓拍打時 釋出的強酸素毒液（岬毒素）有關；程楊等[11]報告 1 例 蜂蟄傷誘發 AGEP，認為有可能與蜂蟄傷時釋放的蜂 毒有關。國外報道 5 例因蜘蛛叮咬引起的 AGEP[8-10]，其 原因有可能是蜘蛛毒液里的鞘磷脂酶刺激機體細胞因 子和炎癥趨化因子的釋放，從而產生大量的 IL-8 和 GM-CSF。關于昆蟲皮炎誘發 AGEP 的具體機制仍需 要進一步明確。引起本例患者發生 AGEP 的昆蟲種類未經確定，筆者懷疑有可能和昆蟲本身釋放的某種毒 素有關，此毒素引發上述組織病理改變。 AGEP 的臨床表現一般包括：①大多數患者有用 藥史或者感染史，本例患者有明確的昆蟲叮咬史。② 潛伏期短，一般 24~48 h。本例患者頸部出現皮損 2 d 后開始泛發膿皰疹，且皮損與頸部皮損不能作同一性 的解釋。③常伴發熱，一般 T>38 ℃，多數患者外周血 WBC及中性粒細胞增多。本例患者伴發熱及 WBC升 高。④皮損表現為全身彌漫性潮紅及腫脹，其上有密 集的非毛囊性小膿皰，輕者尼氏征陰性，重癥 AGEP 患者膿皰可融合成膿湖，尼氏征陽性[12]。本例患者皮損 表現符合輕型 AGEP。⑤急性發病，自然病史≤15 d。 本例患者入院 8 d 痊愈出院，后電話隨訪無復發。⑥本 病組織病理表現為角層下膿皰或表皮內海綿狀膿皰 形成，小血管炎性反應，血管周圍炎性細胞浸潤，可伴 有白細胞碎裂性血管炎變化。⑦預后較好，一般不侵 犯內臟，無嚴重并發癥和后遺癥，治療對糖皮質激素 敏感。本例患者 2 次膿皰細菌培養均陰性，發疹前口 服氯雷他定，無其他用藥史，以前未出現類似皮損，無 銀屑病史及家族史。雖然患者拒絕行組織病理檢查， 但根據患者明確的昆蟲皮炎史、皮損表現、全身癥狀、 實驗室檢查及對糖皮質激素治療的敏感性，均符合 AGEP 的診斷。本例患者 AGEP 的發生可能和昆蟲性 皮炎有關。
參考文獻略。