顯性遺傳性營養障礙性大皰性表皮松解癥的簡介

　　顯性遺傳性營養障礙性大皰性表皮松解癥，起病于幼嬰及兒童，亦可較遲。水皰及大皰位于四肢伸側，尤以關節部位多見，多由外傷引起，愈后遺留萎縮性瘢痕，亦可為肥大性瘢痕及瘢痕疙瘩，指（趾）甲常缺損。在耳輪、手背、臂及腿伸側常有粟丘疹。皮損可發生癌變。

　　診斷根據幼嬰或兒童在四肢發生水皰，為外傷性，伴瘢痕及粟丘疹等。本病應與其他類型的大皰性表皮松解癥相鑒別。