【例5】
52歲女性，因近30分鐘內多次暈厥發作被送到急診。此處并沒有高級生命支持設備，因此患者只接受了吸氧治療。患者剛到達醫院時無意識障礙，但出現了面色蒼白及焦慮。患者主訴心悸，但除此之外未提供更多信息。閱讀下面的心電圖，這是何種類型的心臟節律？
A. 多灶性房性心動過速伴左心室肥厚
B. 竇性心動過速，預激綜合征
C. 單形性室性心動過速
D. 多形性室性心動過速（尖端扭轉型）
E. 房顫伴左束支傳導阻滯
F. 房撲
答案：D. 多形性室性心動過速（尖端扭轉型）
本例心電圖展示了規則的寬QRS波群的心動過速。然而，QRS波群形態各異（下圖），組成了多形性室性心動過速，或稱尖端扭轉型室性心動過速。它通常由QT間期延長所引起，有可能是遺傳性的（QT間期延長綜合征）或獲得性的（如藥物影響）。由于QT間期延長的延遲復極化，心肌細胞很容易受到早后除極的影響。這便是常說的R-on-T現象，最終表現為尖端扭轉。此時可能需要直流電復律，尤其是對于病情不穩定的患者。然而，多形性室性心動過速有很高的復發幾率。它可能惡化為室撲，此時則需要立即直流電除顫。藥物治療選擇靜脈注射鎂劑（1-2g）。
【例6】
32歲男性，因心悸復診，此前曾有頻繁的心悸發作。值得注意的是，患者3年前從意大利移居到此。他的叔叔于29歲意外去世，患者不確定其叔叔的確切死因，推斷是由于心臟事件。下圖是患者的心電圖。Holter在24小時內記錄了將近1300個室性早搏，二維超聲心動圖顯示右心室輕度擴張。最可能的診斷是？
A. 致心律失常性右室心肌病（ARVC）
B. 肥厚型心肌病（HCM）
C. 預激綜合征
D. 肺動脈高壓
E. 病態竇房結綜合征
答案：A. 致心律失常性右室心肌病
致心律失常性右室心肌病（Arrhythmogenic RV cardiomyopathy，ARVC）是一種由于右心室心肌被纖維脂肪組織代替而引起的疾病，尚未被人們所熟知。在美國，大約有50%的患者是由于家族遺傳，約2.7%患者在青年時期發生心源性猝死。在英國，年輕人中被證實為心源性猝死的發生率高達10.7%。確切的病因及誘發因素尚不明確。尸檢中炎性浸潤證據提示心肌炎可能在疾病的發展中起到了作用。該患者在V1和V2導聯出現了rSr'波群（藍箭頭）及V1～V4導聯的T波倒置（紅箭頭）。
ARVC的診斷主要根據ARVC工作組的主要標準和次要標準（下表）。診斷的成立需要2個主要標準，或1個主要標準和2個次要標準，或4個次要標準。如本例中所提到的，這名患者在24小時內出現了約1300次室性早搏。另外，在V2和V3導聯均有T波倒置，滿足了主要標準中的“心律失常”及次要標準中的“復極化異常”。
該患者另外一個存在的次要診斷標準是右心室擴大。有了1個主要標準和2個次要標準，該患者可被診斷為ARVC。如果知道患者叔叔心源性猝死的原因，可能會再增加一個診斷標準。
【例7】
24歲女性，醫學生，主訴頻繁發作的心悸，她認為是攝入過多咖啡因所致，部分發作時可伴有呼吸困難。但停止攝入咖啡因后癥狀并未出現改善，于是前來就診。此前她從未有過心臟相關體檢，并且無已知的心臟病病史。心電圖見下圖，最可能的診斷是？
A. QT間期延長綜合征
B. 肥厚型心肌病
C. Brugada綜合征
D. 驚恐障礙
E. 三尖瓣下移畸形
答案：E. 三尖瓣下移畸形
本例心電圖與三尖瓣下移畸形（Ebstein anomaly）表現一致，這是一種導致三尖瓣擴大和畸形的先天性異常。患者的瓣葉向心尖部移動，心室的一部分可能“心房化”。本例心電圖中可見明顯的電軸右偏，同時出現了巨大的P波（藍箭頭），這是右房增大的表現。V2導聯可見rSr'波群（紅箭頭），這與右室傳導阻滯表現一致。雖然三尖瓣下移畸形在兒童時期便可診斷，但許多患者成年前可能都沒有任何癥狀。藥物治療通常旨在應對心衰和心律失常。最終患者可能需要手術治療。
