早期表現為屑狀斑丘疹，有癢感，搔抓易引起出血，逐步發展為硬結，之后表面糜爛、潰爛或形成菜花樣腫物。初期無疼痛，晚期侵及軟骨膜時疼痛較明顯。外耳道鱗癌早期常被診為慢性外耳道炎或外耳道膽脂瘤，患者常有血性耳漏，檢查可見外耳道局部皮膚糜爛，有肉芽樣組織生長，取組織送檢，常可明確診斷。
不甚清楚。耳郭鱗狀細胞癌可能與紫外線照射有關，如在強烈陽光下曝曬。外耳道鱗狀細胞癌則可能與慢性外耳道炎或慢性中耳炎的炎性刺激有關。
