朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一系列以朗格漢斯樣細胞或其前體異常增殖為特征的疾病。文獻報道發病率約為1∶1500000～8.9∶1000000。其最常見的發病形式為嗜酸性肉芽腫，這是一種相對良性的慢性局限型病變，單灶或多灶的病變常侵犯顱骨、頜骨和肋骨等。由于病變首發位置多見于頭頸部，患者常首診于口腔科。病變臨床表現易與口腔常見病混淆，診斷難度較大，易發生誤診。本文將報道被誤診為牙周牙髓聯合病變的LCH患者1例。
病例報告
患者，男，32歲，以“左下后牙疼痛1月”為主訴就診。現病史：1月前左下后牙出現咬合痛，牙齦有膿包，疼痛能定位，無明顯自發痛、夜間痛。既往史：述1年前行胸腺瘤手術，否認全身系統性疾病史、家族史。檢查：36牙行金屬冠修復，拆冠后見大面積銀汞合金充填物，有繼發齲，探診（－），叩診（+），冷診無反應，熱診無反應，咬診疼痛明顯，I～II度松動，唇側牙槽黏膜處見竇道，頰面探及牙周袋。
輔助檢查：X線片（根尖片及全景片）示36牙牙冠見高密度金屬冠影重疊，牙周膜間隙增寬，遠中根尖可見牙外吸收，根尖周組織及根分叉區骨質密度降低（圖1）。
臨床診斷：36牙繼發齲；36牙牙周牙髓聯合病變。治療：36牙去腐開髓，根管預備后內置氫氧化鈣消毒劑，暫封。患者1周后復診自訴偶有不適。檢查：36牙叩診（+），II度松動，唇側牙槽黏膜處見竇道，較初診未見好轉，頰面探及牙周袋。輔助檢查：錐形束CT（cone beam computer tomography，CBCT）示下頜36～37區骨質破壞，邊緣不光滑，36牙、37牙根輕微吸收（圖2）。
治療：根管換藥；建議頜面外科會診。2周后至頜面外科會診，檢查：36牙根尖部腫物，大小約1 cm×1 cm，質地較軟，表面破潰，有膿性滲出物，基底部質韌，活動度一般，邊界不清，有觸痛。診斷：36牙根尖囊腫；考慮為邊緣性骨髓炎。治療計劃：拔除36牙，根尖搔刮；根尖搔刮物活檢。術后病理行免疫組化確認為朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（圖3）。
討論
LCH臨床上被分為3類：①韓-薛-可病（Hand-Schüller-Christian disease）：慢性播散型，病變遷延數年，常見于兒童和年輕人，以尿崩、顱骨地圖樣缺損和眼球突出為特征；②勒雪病（Letterer-Siwe disease）：急性播散型，是LCH的一種惡性形式，最常見于3歲以下的兒童，肉芽腫反應遍布全身軟硬組織，侵犯重要器官，發病短期內可致死；③嗜酸性肉芽腫（eosinophilic granuloma）：慢性局限型，是LCH最常見類型，約占60%～80%，以顱骨、下頜骨、椎骨、肋骨等破壞為主，病變預后相對較好。
本病例涉及類型為第3類，即嗜酸性肉芽腫，該類病變臨床表現無明顯特征性，病人首發癥狀較常見于口腔，下頜骨病變較多見，多位于中后部。可出現局部鈍性、持續性疼痛，骨膨隆，可伴局部黏膜紅腫潰瘍。隨著骨組織破壞，牙周炎癥表現明顯，牙齦腫脹充血、潰瘍、附著喪失，探及深牙周袋，甚至有根面暴露。牙齒會發生松動或脫落，空虛牙槽窩通常不能正常愈合。
本病例發病部位、疼痛表現及牙周破壞牙體松動情況與上述描述相符，但尚處于病變早期，破壞較輕，且存在局部治病因素干擾，診斷難度相對較大。結合我院病例數據，近5年免疫組化確診LCH患者18人，年齡分布1歲9個月～63歲。回顧兒童患者（9人，1歲9個月～11歲）病例，8人首診診斷為腫瘤類疾病；而成年患者（9人，22歲～63歲）中，有7人首診診斷為牙周或牙髓相關疾病。臨床中特別是對于成年患者，這類疾病極易發生誤診漏診，需謹慎鑒別。結合13人影像資料（全景或CBCT），其中7人診斷考慮LCH，影像診斷有較高參考價值。
影像學上LCH分為頜骨內型以及牙槽突型。頜骨內型多為單發病變，呈不規則或類圓形透射影，常見于下頜骨體或下頜升支內，邊界清楚、邊緣多光滑，部分有骨膜反應。牙槽突型常為多發病變，形態不規則，邊界較清，部分邊緣骨質可發生硬化，病變多起始于根中部或根分叉區，低密度影圍繞牙根向近遠中方向呈溶骨樣破壞，隨著骨質破壞，全景片可見特征性彈坑樣吸收（圖4）。
牙齒周圍骨質破壞，類似于浮牙癥，部分病例可見輕微牙根吸收。兒童發病常為頜骨內型，較易與牙源性疾病區別，應注意與Garré骨髓炎相鑒別。牙槽突型多見于成人，患者年齡與牙周病高發年齡相似，且發病部位涉及牙周及根尖周組織使其更易與口腔常見病混淆。與影像診斷疑似LCH相比，接受臨床活檢者甚少，往往病變發展至中后期，破壞較明顯后才會引起重視。
本病例雖首診結果有誤，但及時結合影像學檢查，病變早期得到診治。根尖片與全景片顯示根尖周低密度影和牙根吸收，由于二維影像重疊，骨質破壞顯示不明顯，診斷難以與根尖周疾病鑒別。在治療過程中，癥狀并無好轉甚至有所加重；CBCT檢查結果示病變已大范圍波及鄰牙且邊緣不光滑，與常見根尖周病變表現不相符，即重新考慮病變性質，取活檢后確診。雖然LCH被視為一類罕見病，但其與口腔關系密切，特別是牙槽突型病變表現與口腔常見病相似，易被誤診漏診。在針對牙及牙周常規治療效果不佳的情況下，選擇高階影像學檢查如CBCT，可幫助醫生在病變早期進行診斷，對減小破壞范圍、保存牙列及提升患者生存質量具有重要意義。