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  • 發布時間:2022-10-28 11:13 原文鏈接: 朗格漢斯細胞肉芽腫的簡介

      朗格漢斯細胞肉芽腫(Langerhan-cell granulomatosis)又名朗格漢斯細胞的組織細胞增多癥(langerhans’cell histiocytosis,LCH),為一種朗格漢斯細胞增生性疾病,侵犯皮膚和皮膚外的器官。

      1953年Lichtenstein將Letterer-siwe病(LSD),Hand-schüller-christian病(HSCD)和嗜酸性肉芽腫三病統一為組織細胞增生癥X 1名。其中X用來指分化尚不明的一種細胞。組織細胞一名則指由骨髓衍生出的一族具有吞噬性或免疫相關活性的樹枝狀細胞。朗格漢斯細胞為其中之一。其他尚有未定類細胞,交錯細胞(interdigitating cell)和濾泡-樹枝狀細胞。現已證明X指朗格漢斯細胞,其特點為S-100蛋白陽性,CDIa(OKT-6)陽性,超微檢查可見細胞內有特征性球拍狀小器(Birbeck顆粒)而非一般的組織細胞,后者非特異性脂酶及α1-抗胰蛋白酶陽性,S-100蛋白,CDIa(OKT-6)陰性,胞漿中不含Birbeck顆粒,故組織細胞增生癥X 1名已多不再應用。本病可累及皮膚、骨骼、肺、神經系統和其他器官。臨床上可分3型:即Letterer-siwe病,Hand-schüller-christian病和嗜酸性粒細胞肉芽腫。但三者之間無明顯界限,常可重疊或互相轉變。一般而言,如果在一歲內發病,則常以致死性內臟損害為特點,多為Letterer-siwe病,如在幼年發病,常以多發性骨損害為主,而內臟損害輕者,即Hand-schüller-christian病;在較大的兒童和成人,本病通常局限,常表現為1個或數個骨損害,即嗜酸性粒細胞肉芽腫。

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