楓糖尿病的發病原因分析

　　該病呈常染色體隱性遺傳。由一組支鏈α酮酸脫氫酶活性缺乏（或酮酸脫羧酶缺乏）或不足所致，分為5型：經典型、間歇型、中間型、維生素B反應型和E3缺乏型。酶活性依次為正常人的0%～2%、2%～40%、5%～25%、20%～40%和5%～10%。患者因嘔吐，可造成嚴重脫水，導致酸中毒。