椎-基底動脈擴張延長癥（vertebrobasilar dolichoectasia，VBD）為椎-基底動脈的異常迂曲、擴張和延長，臨床表現復雜多變，壓迫鄰近的顱神經，可導致顱神經血管壓迫綜合征（neuro- vascular compression syndrome，NVCS），最常見的是面肌痙攣（hemifacial spasm，HFS）和三叉神經痛（trigeminal neuralgia，TN）。本文回顧性分析7例VBD導致HFS的臨床特點及微血管減壓術（microvascular decompression，MVD）方法及療效。
1. 資料與方法
1.1 研究對象
2014年7月至2017年7月收治HFS110例，其中7例為VBD致HFS，男2例，女5例；年齡37~63歲，平均（50±7）歲；左側5例，右側2例；癥狀持續時間為6個月至12年，平均（3.7±1.9）年。
1.2 影像學檢查
術前采用西門子3.0 T磁共振機進行頭部MRI檢查，聯合應用三維時間飛躍法血管成像序列（three dimensional time of flight，3D-TOF）和三維穩態構成干預序列（3D constructive interference in the steady sate，3D-CISS），明確有無腫瘤、動脈瘤等繼發因素，了解血管壓迫情況，如迂曲擴張的基底動脈（basilar artery，BA）和椎動脈（vertebral artery，VA），BA和（或）VA均明顯擴張、延長，VA、BA的位置均出現明顯偏離（圖1）；VA與面神經根出入腦干區（root exit zone，REZ）關系密切。確診VBD 參考Ubogu及Zaidat提出的診斷標準。
圖1 椎-基底動脈擴張延長癥致面肌痙攣術前影像學表現A、B.
術前3D-TOF及3D-CISS序列軸位像，見對側椎動脈（右側）迂曲走行與左側椎動脈共同位于REZ；C.
冠狀位見椎基底動脈形態迂曲，位置走向異常；3D-TOF. 三維時間飛躍法血管成像序列；3D-CISS. 三維穩態構成干預序列；REZ.
面神經根出腦干區
1.3 手術方法
采用改良枕下乙狀竇后入路。側臥位，耳后發際內直切口，剪開硬膜后顯露后組顱神經及其與面聽神經的間隙，探查面神經REZ的責任血管，用Teflon棉將責任血管與面神經REZ隔開，如術中發現責任血管為粗大、擴張、迂曲的椎-基底動脈，張力高難以推移，難以將血管遠離REZ，可采用“雙面膠技術”將責任血管粘向巖骨硬腦膜，使其遠離REZ，達到充分減壓的目的。該技術要點是將小塊明膠海綿滴上少量生物膠，形成類似雙面膠的作用，然后用槍狀鑷子粘向責任血管，再將責任血管向顱底硬膜推過去，使二者粘合在一起，推移時間約3~5s即可。
7例中，3例行常規MVD，4例術中發現粗大的椎-基底動脈張力大，難以使用Teflon棉墊開遠離REZ，故采用雙面膠技術（圖2），將責任血管粘向巖骨硬腦膜，同時術中注意有向腦干發出的穿支血管，術中需要特別小心保護，避免出現血管扭結，影響血供。
圖2 椎-基底動脈擴張延長癥致面肌痙攣術中表現術中采用“雙面膠懸吊技術”，對側椎動脈（▲示）位于面聽神經復合體與后組顱神經之間，抬起見同側椎動脈（●示）及同側小腦后下動脈（■示），在面神經根出腦干區放置墊棉（×示），責任血管墊開不滿意，放置帶膠水的墊綿，將椎動脈粘連于巖骨硬膜
2. 結果
術后隨訪6個月~2年，7例均恢復良好；6例面肌抽搐癥狀完全消失，1例有部分殘留；2例出現一過性面癱，1例出現一過性聽力下降，1例出現永久性聽力下降；無復發、腦脊液漏、顱內感染、死亡。
3. 討論
VBD臨床罕見，發病率在0.06%~5.80%，確診主要依靠影像學。Ubogu和Zaidat提出VBD的MRA半定量診斷標準：①延長，VA長度≥29.5 mm，BA 顱內段長度≥23.5 mm；②擴張，VA直徑≥4.5mm；③迂曲，椎-基底動脈橫向偏離超過10 mm。本文病例中，部分病例不滿足上述所有條件，比如椎-基底動脈出現明顯的迂曲，但VA直徑沒有達到標準，所以如何區分是血管的正常變異還是VBD，而且對于VBD的分期問題，類似于煙霧病的分期情況，需要進一步研究探討。
VBD的病因尚不明確，可能是一種先天性血管異常病變，是在高血壓、動脈粥樣硬化等多種血管危險因素的作用下發展的結果。VBD可無任何臨床癥狀，也可表現為嚴重的并發癥。Wolters和Rinkel報道最常見的是缺血性卒中（17.6%），其次為腦干、顱神經壓迫癥狀（10.3%）。VBD導致NVCS，可為任何顱神經，最常見的為第Ⅴ、Ⅶ對顱神經受壓，引起TN和HFS。也可導致非典型HFS，甚至引起腦干受壓癥狀。
Chan等發現HFS合并高血壓相比無高血壓病人，延髓腹外側受壓幾率更高；而且，VBD可導致多組顱神經同時受壓的癥狀，可同時出現TN、HFS、原發性高血壓三種疾病。臨床上，HFS常用MVD治療。術中需注意辨認REZ，因為減壓范圍不足，術后療效不佳；盲目擴大減壓范圍可能會帶來災難性的后果。
面神經減壓范圍限于REZ即可，全程減壓并非必要，對于非典型HFS，除探查REZ外，還需探查墊開REZ遠端壓迫或接觸的血管。由VBD引起的HFS，責任血管為迂曲粗大的椎-基底動脈，張力高，甚至雙側BA、VA壓迫REZ，其減壓術特點與常規MVD有所不同，單純應用Teflon墊片難以推開血管，且多數為間接責任血管，直接責任血管為其深部的小腦后下動脈、小腦前下動脈及其穿支。
Shimano等報道131例HFS，33例（25%）為VA壓迫，4例為雙側迂曲擴張的BA，減壓手術難度較大，需要特別的技術。Han等報道12例VBD，術后出現一過性面癱（25%），一過性聽力下降（26%），永久性聽力下降（8.3%）。過去對于VBD引起的HFS，由于認識不足，并發癥多，手術療效欠佳，因此有學者甚至建議對于VBD引起的顱神經疾病，不推薦行MVD。因此，在傳統MVD基礎上出現一些新的減壓技術。有學者分別通過硬腦膜帶及絲線環繞責任血管，將其懸吊在附近巖骨的硬膜上，使其遠離REZ來減壓。上述方法雖然可解決問題，但是對于術者手術技術要求較高，減壓手術空間很小，位置深，難度較大，不易掌握。
Ichikawa等率先報道“雙面膠技術”，將一種纖維蛋白粘合材料制成“雙面膠帶”，將其附著在血管表面，然后貼附于顳骨巖部硬腦膜，從而使責任血管遠離REZ，達到減壓的目的。我們也采用類似的“雙面膠懸吊技術”。如果發現責任血管張力大，單純墊開困難，就會采用該技術，其優點是操作簡單，易于掌握，引起并發癥的風險較低，和傳統的MVD類似，可能帶來的危害包括動脈損傷和無菌性腦膜炎，所以，關顱前使用含有地塞米松的生理鹽水反復沖洗可使其發生率降低。
臨床應用發現該方法療效好，未見復發，對于粗大迂曲的椎-基底動脈為責任血管時，如果傳統方式墊開較困難，均可使用該方法，是傳統MVD的一個良好補充和改良。總之，VBD引起HFS少見，術前MRI/MRA檢查了解神經血管關系十分必要，篩查VBD引起的HFS，對手術有指導意義，而不單純理解為BA壓迫面神經REZ，是一種復雜的腦血管疾病，手術治療難度較大，采用“雙面膠懸吊技術”能達到較好的療效。