感染性中樞神經系統血管炎和微生物的感染存在直接的關系，致病菌包括梅毒、支原體、細菌、真菌和病毒。梅毒已經成為最常見的一種感染性血管炎，支原體和細菌也可以引起血管炎，任何顱底的感染均可以導致進入腦的大血管閉塞或局部血管炎，特別是在結核和真菌感染，結核感染可以導致40%的深穿動脈發生炎癥，引起基底節、白質和小腦的梗塞。毛霉菌和放線菌易侵犯血管導致出現血管炎樣的血管造影圖象。帶狀皰疹眼炎爆發后幾個月可以產生同側的血管炎，在血管內皮細胞內可以發現病毒顆粒。
自身免疫性血管炎可能是微生物感染后導致自身免疫的異常所致。遺傳易感性的增加使血管易于對抗原的刺激發生異常的反應。微生物的蛋白分子刺激免疫系統產生相關的免疫反應，免疫系統在清除微生物的過程中把血管壁上具有微生物蛋白抗原特性的正常蛋白（分子模擬機制）也進行破壞，導致血管炎的產生。這個過程可以是免疫復合物的沉積導致血管損害，如結節性動脈炎和過敏性動脈炎，出現抗心磷脂抗體、抗內皮細胞抗體和抗中性粒細胞抗體的升高。也可以是CD4陽性T細胞-內皮細胞反應性的血管損害，如巨細胞動脈炎和孤立性中樞神經系統動脈炎。
在血管炎的發展過程中抗內皮細胞抗體與抗中性粒細胞的胞漿抗體可以識別不同的抗原，在原發性系統性血管炎、繼發性血管炎，包括SLE、類風濕性血管炎、繼發于重疊綜合癥的壞死性血管炎等患者中均可出現抗內皮細胞抗體。抗中性粒細胞的胞漿抗體和結節性動脈炎、過敏性肉芽腫、Wegner肉芽腫的發生有密切的關系。血管內皮細胞的損傷在血管炎的發生和發展中發揮重要的作用，內皮細胞表面的粘附因子和內皮下的基質共同參與炎細胞自血管腔內向炎癥反應部位的遷移過程，造成血流的阻斷和局部血管組織的損傷，活化的內皮細胞同時有促凝集作用炎性細胞因子IL-1β和TNF-α通過增加內皮細胞組織因子表達和觸發其他促凝系統而激活外源性凝血系統，而導致動脈和靜脈內血栓形成。嚴重炎性過程對血管壁的破壞導致腦出血的發生。