兒童大腦半球膠質瘤多數病史較長,S咯哦豐富(1975)報告20-40%病史在1年以上,我們的資料平均病史約1年,其中膠質母細胞瘤病史較短,最短者為一天,我們見到1例,男,1歲半,平時無任何癥狀,一天來頭痛、嘔吐、昏迷,CT為巨大半球腫瘤伴腫瘤卒中,急診手術切除腫瘤,病理為膠質母細胞瘤,術后半年又復發。主要是因兒童對顱壓高代償能力強,同時局灶性體征不易被發現,直至癥狀明顯時才引起家長注意,因而兒童來診時腫瘤常常十分巨大,有時波及2個以上腦葉,甚至體積占大腦半球的1/2以上。
另一個特點是有時可在輕微外傷或其他軀體疾病后突然發病,即這些為誘因使顱內腫瘤的代償能力失去平衡,約有10%病人在外傷后突然起病,追問病史在此前數目已有顱內腫瘤癥兆。
臨床表現可分顱內壓增高征和定位體征,前者為頭痛、嘔吐、視乳頭水腫和視力減退等,有此患兒可頭顱增大和雙側外展神經不全麻痹。
定位體征常常不明確,以下情況可做為診斷時參考。
1 癲癇發作
小兒在發燒后常有抽搐發作,而癲癇發作則無任何原因的情況下突然發作,國外報告兒童大腦半球腫瘤癲癇的發生率39-76%。我們的病例有癲癇發作者約1/3,嚴格說只有局限性癲癇才有定位價值,如一側上肢抽搐表明對側中央前回偏外側有瘤灶刺激,實際上這種情況極少發生,多數為癲癇發作,這只能提示可能大腦半球有病灶,如癲癇病史較常見,說明腫瘤生長緩慢,相對偏良性,病史較長,多為星形細胞瘤(I-II級)或少枝膠質瘤等。
2 肢體力弱
表現為一側肢體力弱,腱反射活躍和病理征陽性,多為腫瘤臨近或波及運動區或某傳導束。顳葉腫瘤向上可累及中央前回下部而有鼻唇溝變淺,中樞性面癱和上肢力弱等,腫瘤位于中央區上部(接近大腦鐮)者可有下肢力弱,我們可查到半側肢體力弱者44%。
3 偏盲
如枕葉腫瘤可有囟門性偏盲,這只有大齡兒童才能發現。
4 精神癥狀
額葉腫瘤尤其經胼胝體累及對側者易有精神癥狀,可出現人格改變、學習障礙、易激惹,有時有攻擊行為。
5 其他
表淺的慢性生長的半球凸面腫瘤可有局部顱骨局限性隆起(手術證實其下為星形細胞瘤,顱骨內板向外膨出變薄)。累及中央后回者可有對策軀體感覺障礙,但因小兒不合作很難查出來。