1.血栓形成
本病最突出表現是血栓形成，血栓可以發生在動脈，也可發生在靜脈。其臨床表現取決于受累血管的種類、部位和范圍。可以表現為單一血管或多條血管受累。
（1）肺部表現 APS患者的肺部表現各異，肺栓塞和肺動脈高壓是最常見的并發癥，但在兒童時期較少見。
（2）心臟表現 心臟表現多種多樣，如瓣膜病，包括疣狀贅生物、瓣膜增厚、纖維鈣化等，此外也可發生冠狀動脈病變，心房或心室內栓塞，還可伴肺動脈高壓和心肌病。國內報道兒童APS患者最多見的心臟表現為擴張型心肌病。
（3）腎臟表現 APS是導致兒童期腎病的原因之一。APS時的腎臟損害稱之為抗磷脂綜合征腎病（APSN），是一種血管性的腎臟損害，即腎臟的非炎性反應性血栓性血管病，臨床上分為急性型和慢性型。急性型臨床表現可有嚴重高血壓、微血管病性貧血、急進性腎炎（RPGN）或原有腎臟疾病加重。慢性型相對較多見，臨床上可無明顯癥狀及體征，而是腎功能隱匿喪失，最終進入終末腎。兒童APSN多繼發于SLE，首例報道APSN表現為腎動脈栓塞的患兒即繼發于SLE。但實際上在兒童APS出現腎動脈栓塞的并不多見。腎臟嚴重的血栓形成可導致腎梗死，腎梗死多見于惡性抗磷脂綜合征（catastrophicAPS，CAPS），其病死率高達60%。臨床多表現為進行性腎衰竭。
（4）肝臟表現 雖然肝靜脈和下腔靜脈不是血栓的常見部位，但APS的血栓形成幾乎可發生于機體任何部位的血管，故可以出現以布加綜合征（Budd—Chiarisyndrome，BCS）為臨床表現的APS，且二者極易誤診。
兒童血栓也可發生在其他部位，國內統計血栓的好發部位為消化系統、肺、神經系統和深靜脈，其他部位的表現還有眼部血栓形成、心肌梗死、肢端壞疽和皮膚慢性潰瘍，少見的有腎上腺血栓和缺血性骨壞死等。
2.中樞神經系統表現
APS的神經受累并不少見。其發病機制除血栓形成所致腦缺血外，還可能與aPL和腦磷脂發生交叉反應造成的腦組織彌散性損傷有關。其臨床表現多樣：如短暫性腦缺血發作、偏癱、腦梗死、橫斷性脊髓病、偏頭痛、舞蹈病、抽搐、多梗死性癡呆、缺血性腦病、假性腦瘤、暫時性球性遺忘癥等。在兒童則可表現為癲癇及精神異常等。中樞神經系統癥狀在兒童APS中并不少見，多見于大腦動脈栓塞，且在兒童期出現的大腦缺血中大部分患兒的血aPL陽性。因此在兒童期出現中樞神經系統癥狀且表現出磷脂依賴的凝血時間延長應考慮本病。
3.血小板減少
血小板減少可為本病早期惟一的臨床表現，其他癥狀可延至數年后出現。但在多數情況下是其他臨床表現伴發輕度到中度的血小板減少。然血小板減少在APS中常出現，但很少出血。
4.習慣性流產和死胎
成人病例中習慣性流產是最常見的臨床表現，限于兒童特點，研究尚未涉及，但這些患者進人婚育年齡后是否存在此種臨床表現仍不詳。有報道顯示患APS的母親可導致嬰兒大腦性麻痹、動脈血栓形成、腦卒中及左腎靜脈栓塞致水腫，且很大一部分APS母親所生的子女中aPL陽性。
5.網狀青斑
約80%的APS患者出現網狀青斑，為APS較具特征性的改變，但應注意網狀青斑也可見于感染性疾病、免疫性疾病和膽固醇結晶栓塞等情況。APS還可有其他皮膚表現，如掌趾紅斑，皮膚壞死、紫癜及指（趾）甲下裂片狀出血等。在兒童，皮膚淤斑也可以是惟一的臨床表現。