概述全身性硬皮病的疾病癥狀

　　（一） 局限性硬皮病 （localized sc le roderma） 按皮損形態及分布又可分為：滴狀硬皮病 ，片狀硬皮病 ，帶狀 硬皮病 及泛發性硬皮病 。

　　（二） 系統性硬皮病 (systemic sc le roderma) 按受累范圍、程度，進展速度及預后等，又可分為：肢端型 硬皮病 及彌漫型硬皮病 。

　　（三） 局限性硬皮病

　　斑狀損害 初起為圓形、長圓形或不規則形、淡紅或紫紅色 水腫 性發硬片塊損害。數周或數月后漸擴大，直徑可達1～10cm或更大，色轉淡呈淡黃或象牙色，周圍常繞淡紫或淡紅色暈。表面干燥平滑，呈蠟樣光澤，觸之有皮革樣硬度，有時伴 毛細血管擴張 。局部不 出汗 ，亦無毛發。損害可單個或多個。經過緩慢，數年后硬度減輕，漸出現白色或淡褐色萎縮性疤痕。可發生于任何部位，但以軀干為多見。在局限型中此形最為常見，約占60%。泛發性硬斑病罕見，其發生和發展類似斑 硬皮病 ，但特點為損害數目多，皮膚硬化面 積 大，分布廣泛而無系統性損害。好發于 胸 腹及四肢近端，但面、頸、頭皮、前臂、小腿等處亦可受累。常可合并 關節痛 、 神經痛 、 腹痛 、 偏頭痛 和 精神障礙 。少數患者可轉為 系統性硬皮病 。

　　（四）系統性硬化癥

　　肢端型和彌漫型的主要不同點在于肢端型開始于手 、足、面部等處，受累范圍相對局限，進展速度較緩，預后較好。鑒于兩型的臨床病癥相似，現歸納敘述如下：

　　（1）水腫期：皮膚緊張變厚，皺紋消失， 膚色蒼白或淡黃，皮溫偏低，呈非凹陷性 水腫 。肢端型水腫 常先從 手 、足和面部開始，向上肢、頸、肩等處蔓延。在彌漫型中，則往往由軀干部先發病，然后向周圍擴展。

　　（2）硬化期：皮膚變硬，表面有蠟樣光澤，不能用 手 指捏起。根據受累皮膚部位不同，可產生手指伸屈受限、面部表情固定、張口及閉眼困難、 胸 部緊束感等癥狀。患處 皮膚色素沉著 ，可雜有色素減退斑，毛發稀少，同時有 皮膚瘙癢 或感覺異常。

　　（3）萎縮期： 皮膚萎縮 變薄如羊皮紙樣，甚至皮下組織及肌肉亦發生萎縮及硬化，緊貼于骨骼，形成木板樣硬片。指端及關節處易發生頑固性 潰瘍 ，并有患區少汗和毛發脫落現象。少數病例可出現毛細血管擴張 。