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  • 發布時間:2023-02-01 19:06 原文鏈接: 概述原發性淋巴水腫的臨床表現

      1.遺傳性肢體淋巴水腫

      本病為常染色體顯性遺傳性疾病,可呈隔代遺傳。患者出生后即發現肢體腫脹。病變好發于下肢,女性多于男性。病變還可累及外生殖器、肺和小腸。常常伴有其他部位的先天性畸形。

      2.非遺傳性肢體淋巴水腫

      本病無家族遺傳史。患者自出生后即出現肢體輕微腫脹,隨患兒年齡增長癥狀逐漸加重。臨床常表現為單側下肢或雙側下肢腫脹,往往很少并發感染。臨床特點是皮下淋巴管擴張、迂曲、增多、增粗,常伴有乳糜反流。

      3.先天性束帶壓迫性肢體淋巴水腫

      患者出生后即出現淋巴水腫。

      4.早發性和遲發性肢體淋巴水腫

      早發性肢體淋巴水腫好發于女性,發病年齡在20~30歲;遲發性肢體淋巴水腫在35歲后發病。水腫初起于足背和踝關節周圍,70%的患者為單側肢體受累,腫脹由肢體遠心端向近心端緩慢進行性發展,經數月或若干年逐漸累及整個小腿,但病變很少超過膝關節平面波及大腿。在原發肢體出現水腫數年后,對側肢體約有30%的概率患同樣疾病。

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