1.眼部表現
眼部表現可是此病的最初表現但多在全身病變之后發生。眼病變發生率約50%,主要表現為結膜炎、鞏膜炎、鞏膜外層炎、周邊潰瘍性角膜炎、虹膜睫狀體炎,此外尚可出現脈絡膜炎、脈絡膜視網膜炎、視神經炎、視盤水腫、眼球突出、眼外肌麻痹、眼瞼水腫、干燥性角膜炎。
(1)鞏膜炎 可表現為彌漫性結節性或壞死性多累及前部鞏膜,可發生鞏膜變薄鞏膜軟化甚至鞏膜穿孔。壞死性鞏膜炎易于合并全身血管炎,彌漫性鞏膜炎一般不發生于有全身血管炎的患者,結節性鞏膜炎與全身性血管炎無任何關系。
(2)葡萄膜炎 虹膜睫狀體炎是一種常見的表現,具有復發性,易引起并發性白內障,常伴有鞏膜炎、角膜炎和視網膜病變,有時葡萄膜炎可作為此病的最初表現。此外,尚可出現后葡萄膜炎、玻璃體炎等眼后段的炎癥。
(3)角膜炎 此病引起的角膜炎多為周邊潰瘍性角膜炎,嚴重者可致角膜穿孔尚可引起角膜血管翳、周邊角膜變薄。
2.非特異性全身表現
患者可出現發熱、體重減輕、疲乏、盜汗、淋巴結腫大等非特異性全身表現。
(1)耳郭軟骨炎 最為常見。發病突然,表現為單側或雙側耳郭紅腫疼痛,炎癥易于復發或慢性化,造成軟骨的破壞,導致耳郭下垂,或呈花椰菜樣外觀。由于外耳被變形的耳郭遮蔽,可引起聽力下降,也可出現漿液性中耳炎、神經感覺性耳聾和前庭功能障礙。
(2)鼻軟骨炎 患者可出現受累部位的紅腫和壓痛,常伴有鼻塞、流涕、鼻出血,后期則出現馬鞍狀鼻畸形。
(3)關節受累 患者可出現關節受累,表現為周圍性多關節炎,可累及大關節,也可累及小關節,可出現關節間隙變窄,但不引起侵襲性改變,也不引起關節變形。關節炎多呈急性反復發作,也可同時伴有類風濕關節炎。
(4)喉、氣管、支氣管受累 患者多訴有聲嘶、咳嗽、呼吸困難、喘鳴,有時因軟骨的破壞可致上呼吸道的萎縮而引起死亡。
(5)其他全身表現 患者尚可出現主動脈炎、累及大中小血管的血管炎、心肌炎、束支傳導阻滯、皮膚紫癜、結節性紅斑、MAGIC綜合征(口腔、生殖器潰瘍和軟骨炎)、腎小球腎炎、蛋白尿、鏡下血尿、腦神經病、腦卒中、腦膜炎等。