腦脊液循環梗阻時患兒可出現頭痛、嘔吐、視盤水腫等顱內壓增高的征象，但疾病早期的嘔吐癥狀多與腫瘤刺激四腦室底的延髓嘔吐中樞有關。腦干受壓癥狀出現較早且重，是本病的特點，可表現為腦橋或延髓內腦神經核受累征（如面癱、復視、吞咽反嗆等）和肌力減弱、腱反射活躍等椎體束征。部分病人可因頸神經根受壓出現后頸部疼痛及強迫頭位。向后生長壓迫小腦腳或其腹側時可出現眼震、步態不穩、共濟失調、肌張力降低等小腦損害征。部分患兒可因腫瘤椎管內種植轉移表現為脊髓受損征象。
1.顱內壓增高癥狀
其特點是早期出現、間歇性、與頭位變化有關。晚期常呈強迫頭位，頭多前屈或前側屈。由于體位改變可刺激第四腦室底部的神經核團，尤其是迷走神經及前庭神經核，表現為劇烈的頭疼、眩暈、嘔吐、脈搏、呼吸改變，意識突然喪失及由于展神經核受影響而產生復視、眼球震顫等癥狀，稱為Brun征。由于腫瘤的活動，可突然阻塞正中孔或導水管引起腦脊液循環受阻，因而可呈發作性顱內壓增高，此現象多由于體位突然改變時發生。嚴重的顱內壓增高可發生小腦危象。
2.腦干癥狀和腦神經損害癥狀
腦干癥狀較少，當腫瘤壓迫或向第四腦室底部浸潤生長時，患兒可以出現腦橋和延髓諸神經核受累癥狀，多發生在顱內壓增高之后，少數也有以腦神經癥狀為首發癥狀。腦神經損害癥狀的出現、受累過程和范圍與腫瘤的發生部位和延伸方向有密切關系。
3.小腦癥狀
小腦癥狀一般較輕，因腫瘤沿側方或背側生長影響小腦腳或小腦腹側所產生，表現為走路不穩，常可見到眼球震顫，部分患兒表現共濟失調和肌力減退。