1.皮膚損害
頸側、鎖骨下、腋、腹壁、腹股溝、會陰、大腿等處為好發區，這些部位的皮膚可見一些直徑1～3mm的黃色或乳白色小斑丘疹，按條狀或網狀排列成片，伴以毛細血管擴張。唇內面、腭、鼻、胃腸、陰道等黏膜亦可受累。皮損常經久不變，并有對稱性分布傾向，偶可發展為慢性肉芽腫結節。皮膚增厚，松軟而略有皺紋。
2.眼部病變
眼部血管條紋的表現可較皮損明顯，甚至僅此表現持續數年，常由眼科先發現本病。典型的眼病變是視網膜血管樣條紋變化，系由Bruch膜斷裂，彈力組織變性所致。常呈顏色不一（棕色、棕紅、灰色、棕灰色甚至紅色）、寬窄不一的血管樣條紋。視盤區條紋多，且相互吻合呈星狀。有時伴出血或滲血，視力減退，最終可因視網膜硬化而失明。
3.消化道出血
由于血管壁中層結締組織退化、變性、破碎，致血管病變，臨床常見消化道出血，如嘔血、便血或黑便。也可見鼻出血或血尿。
4.心血管病變
心臟病變發生在心瓣膜與心肌的彈力纖維而不在冠狀動脈，年輕患者常可出現心絞痛。周圍血管受累，甚至出現血管鈣化，約有1/3的患者可發生高血壓。此外還可出現青少年小腿痙攣與間歇性跛行，臂部及下肢血管搏動減弱或觸摸不及，脈搏曲線平坦。