新生兒及嬰兒主要特點是腰部出現一外形光滑、側面堅硬的腫物伴肉眼血尿。可有發熱、吐瀉、脫水及代謝性酸中毒。表現為呼吸增快、面色蒼白、休克。腫物出現前后白細胞數增加。常導致進行性腎功能衰竭、高滲狀態及死亡。原發病癥狀較明顯，多為高滲綜合征，一般僅在腰部捫到腫物后才考慮本病。較大兒童及成人繼發于腎病者，可因血栓形成的急緩、堵塞血管的大小而異。急性腎靜脈大血栓常出現典型癥狀；而慢性腎靜脈小血栓，尤其是側支循環形成較好者常無癥狀。國內外經腎靜脈造影確診者大多無癥狀。典型癥狀有：
1.劇烈腹痛或腰脅痛，可伴有腎區叩擊痛。
2.常有肉眼血尿，幾乎均有鏡下血尿。
3.單純性腎病患兒可突然病情加重出現大量蛋白尿。
4.腎功能突然惡化，GFR下降，急性腎功能衰竭，BUN及血肌酐升高，無尿或少尿及氮質血癥者多為雙側受累。
5.有的病兒可有發熱及感染癥狀。
6.病程較長的小兒可有高血壓、腎性糖尿及遠端腎小管酸中毒等腎小管功能紊亂的表現。
脫水及有高滲狀態的嬰兒可觸及腎臟，伴有鏡下及肉眼血尿是本病特征。