1.弗里德里希共濟失調(Friedreichs ataxia) 弗里德里希共濟失調首先由Friedreich于1863年報告，是遺傳性共濟失調中研究較深入的類型。多數病例尤其是典型病例屬常染色體隱性遺傳，少數病例似屬顯性遺傳，或為散發。本病的病因尚不清楚，亦未發現特異性的生化異常。病變主要累及脊髓后索和側索中的脊髓小腦后束和錐體束，脊髓小腦前束病變較輕。病理改變主要為神經纖維脫髓鞘及軸索破裂，Clark柱細胞消失，膠質增生。后根也有類似病變。小腦損害相對較輕微或為正常。多數病例伴有心肌纖維的彌漫性變性和結締組織增生。
2.遺傳學 Friedreich共濟失調的基因(X25)定位于第9號染色體的9q，編碼一個高度保守的蛋白，frataxin。95%以上的Friedreich共濟失調病人是X25基因第一個內含子的GAA三聯子的重復擴增的純合子。少數Friedreich共濟失調病人是一個GAA內含子擴增和截斷(truncating)或無義(missense)突變的雜合子。一些但不是全部病人為不典型和輕度病變的復合雜合子。
正常染色體一般少于42個三聯子重復，但病變的染色體有66～1700個重復。當從父母傳給小孩時，正常染色體的重復是穩定的，但增多的GAA重復顯示減數分裂的不穩定性，經常在父方傳遞后收縮及母方傳遞后擴增或收縮。重復子擴增的減數分裂的不穩定性在不同的組織包括不同腦區有所不同。
Friedreich共濟失調基因的表達具有組織特異性，在Friedreich共濟失調中多數受累的部位其表達最高，例如心、肝、骨骼肌和胰腺。在中樞神經系統中，脊髓的表達水平最高，小腦最低。frataxin位于線粒體內膜。在frataxin相應物中缺乏酵母細胞會使線粒體中鐵積聚而增加了對氧化應激的敏感性。Friedreich共濟失調病人的心臟中可見鐵沉積和鐵硫酶的缺陷。Friedreich共濟失調的發病機制可能是線粒體功能障礙及自由基毒性作用。
3.共濟失調毛細血管擴張癥 共濟失調毛細血管擴張癥，又名Louis-Bar綜合征是累及神經、血管、皮膚、內分泌、網狀內皮系統等的原發性免疫缺陷病。也是一種染色體不穩定綜合征。主要病理改變是彌漫性小腦皮質萎縮，脊髓薄束和脊髓小腦束脫髓鞘。胸腺明顯縮小或缺失。
4.橄欖橋小腦萎縮 橄欖橋小腦萎縮呈常染色體顯性遺傳或為散發。病變主要累及橄欖核、腦橋基底核和小腦半球。脊髓后索和脊髓小腦束也可受累。受累部位細胞明顯減少，髓鞘脫失。