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  • 發布時間:2022-12-27 10:09 原文鏈接: 概述心房間隔缺損的發病機理

      胎兒時期肺不需承擔呼吸功能,處于不張狀態。肺循環阻力高,血流量很少,因此回入右心房的血液必須能夠通過心房間隔進入左心房,以適應胎兒期特殊的循環生理要求。為此心房間隔在其生長發育過程中,一直具有心房間孔,出生之后心房間孔始行閉合。約在胚胎期第1月末,從原始心房壁的背部上方,從中線生長出第1隔,與此同時房室交界處也分別從背側和腹側向內生長出心內膜墊。在發育過程中,這兩片心內膜墊逐漸長大并互相融合。其上方與心房間隔相連接,下方生長成為心室間隔的膜部,與心室間隔肌部相連接。在房室間隔兩側的心內膜墊組織則生長形成房室瓣組織,右側為三尖瓣的隔瓣葉,左側為二尖瓣大瓣葉。

      第1隔

      呈馬蹄形向心內膜墊方向生長,它的前、后部分分別與相應的心內膜墊互相連接,而在馬蹄的中央部分則仍留有新月形的心房間孔,稱為第1孔,右心房血液即經此孔流入左心房。

      第2孔

      當第1隔的中央部分與心內膜墊互相連接,第1孔即將閉合時,第1隔上部組織又自行吸收形成另一個心房間孔,稱為第2孔,以保持兩側心房間的血流通道。

      第2隔

      繼而在第1隔的右側又從心房壁上生長出另一個隔組織,稱為第2隔。第2隔亦呈馬蹄形,它的前下端與腹側心內膜墊融合后分為兩個部份,一部份向后沿第1隔組織的底部生長而與第2隔的后下端相連接,形成卵圓孔的下緣。另一部分則在冠狀靜脈竇與下腔靜脈之間生長,并參與形成下腔靜脈瓣。第2隔中部的卵圓形缺口稱為卵圓孔。卵圓孔的左側被第1隔組織(卵圓瓣)所襯蓋,由此而形成的淺窩稱為卵圓窩。在胚胎期第8周,心房間隔的發育過程已完成。第1隔與第2隔組織互相融合,僅在卵圓窩與卵圓瓣的上部,兩側心房仍留有血流通道。但是,由于卵圓瓣起活門作用,血液僅能從右心房經卵圓窩、第2孔而流入左心房。卵圓孔與卵圓瓣的全部融合則發生在出生之后。但根據病理解剖資料統計,出生時卵圓孔仍持續存在者約占20~30%。由于胎兒出生后即需靠自己的肺進行呼吸,肺組織擴張,肺血管阻力下降,肺循環血流量顯示增多,左心房壓力升高并大于右心房,從而使卵圓瓣緊蓋卵圓窩。因此,即使卵圓孔在解剖上仍未閉合,然而在正常生理情況下并不產生心房之間的血液分流。但如存在肺動脈狹窄或右心室流出道梗阻等病理情況時,右心房壓力升高,即可產生右至左分流,右房血液經未閉的卵圓孔進入左心房。 從心房間隔的生長發育過程可以看到:第2孔型心房間隔缺損是由于第2隔或卵圓瓣發育不全所造成。第1孔型心房間隔缺損是由于心內膜墊發育不全,未能與第1隔完全融合。房室共道的形成則由于心內膜墊嚴重發育不全,因而除了第1孔不閉之外,尚并有二尖瓣、三尖瓣的隔瓣葉裂缺,重者尚兼有心室間隔膜部缺損。單腔心房是由于心房間隔組織不發育或缺失所引起。

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