1.顱內壓增高
由于腫瘤的阻塞使腦脊液循環發生障礙產生腦室擴大和顱內壓增高，在臨床上患者表現為發作劇烈頭痛、惡心嘔吐。其頭痛往往因頭位和體位的變動而得以暫時緩解，這可能是由于呈活瓣狀之腫瘤在腦室內第三腦室黏液性囊腫發生移動使阻塞暫時緩解，腦脊液循環通路得到通暢從而使頭痛減輕或停止。再次阻塞，復出現頭痛發作，嚴重者可出現昏迷甚至死亡。患者常表現強迫性頭位及強迫性體位，多數患者在仰臥時頭痛加重，俯臥時減輕。因此在睡眠時患者多采取面向下的姿勢，以減輕頭痛發作。
2.局灶癥狀
當腫瘤侵及鄰近腦組織時發生相應的局灶癥狀。由于腫瘤所在部位及發展方向不同，其表現也不一樣，最常見者為下丘腦損害癥狀。它包括有內分泌代謝機能失調，如性機能的改變，肥胖性生殖無能營養不良綜合征以及水鹽代謝障礙，這也是第三腦室腫瘤時常出現的主要癥狀。在臨床上表現為性欲減退、陽痿、月經不調或停經；在兒童發病者可出現性早熟。由于下丘腦與脂肪代謝有關，因此可致脂肪異常分布而發生肥胖，有的患者出現尿崩癥，當食欲中樞受侵犯時出現厭食，偶有食欲亢進者，在疾病過程中少數患者出現嗜睡。腫瘤向后發展使中腦、四疊體受損的患者出現上視困難、聽力減退及動眼神經麻痹。第三腦室腫瘤常影響海馬-丘腦-下丘腦及乳頭體之間的聯系，患者可有記憶力的減退和精神變化。當腫瘤壓迫腦干影響其血液供應時將出現雙下肢肌力減退，患者有腿軟跌倒之情況。第三腦室前部腫瘤由于視神經、視交叉受侵犯而產生視力減退和視野缺損。少數患者有間腦性癲癇發作，臨床上表現為惡心嘔吐、出汗、面色潮紅、瞳孔變化、心悸等植物神經癥狀。
3.眼底變化
患者的眼底改變主要為顱壓增高所引起的視神經乳頭水腫，表現為乳頭邊界不清，生理凹陷消失。某些由第三腦室外侵及第三腦室內生長的腫瘤，由于其對視神經的直接壓迫，產生視神經的原發性萎縮，如顱咽管瘤，垂體腺瘤等。長期顱內壓增高將發生繼發性視神經萎縮，患者視力下降甚至失明。
4.其他
由第三腦室外侵及第三腦室內生長之腫瘤都有其原發部位的特殊臨床表現，如顱咽管瘤和垂體腺瘤出現垂體功能障礙及紊亂以及視力視野發生改變。松果體瘤時患者除具有丘腦下部受損癥狀外，還出現四疊體受損的特殊表現，出現帕瑞諾綜合征。患者瞳孔大小不等或雙側瞳孔散大；生殖器官及第二性征發育，出現性早熟；骨骼生長異常。