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  • 發布時間:2023-09-13 09:46 原文鏈接: 概述類癌綜合征的全身癥狀

      大多由惡性小腸類癌發生肝轉移后引起,也可由支氣管、胃、胰、甲狀腺、卵巢等處的類癌產生。

      1.皮膚潮紅63%~94%的病人可以有此癥狀,多發生于上半身,以面頸部為主。皮膚呈鮮紅色的發作性改變。胃類癌由于可能分泌組織胺,因此可出現類似蕁麻疹的皮膚潮紅斑塊。潮紅發作時可伴有發熱感、流淚、心悸、低血壓、面部及眼眶部浮腫。發作程度及持續時間不等,多數約持續1~5分鐘,病久后可持續數小時。開始時數天或數周發作一次,以后可增加至一天數次。可以在情緒激動,體力活動,飲酒,進食酪胺含量高的食品,注射鈣、兒茶酚胺類藥物等時促發癥狀。發作多年后,皮膚毛細血管及小靜脈可呈慢性局限性擴張,造成固定性的皮膚青紫色改變,多表現于面、鼻唇部,與長期二尖瓣狹窄的病人相仿。

      2.胃腸癥狀

      主要表現為腸蠕動亢進,可以引起發作性腹部絞痛、腸鳴,可以有自軟便至發作性水樣便的腹瀉,里急后重感等。胃腸道癥狀見于68%~84%的病人,多數同時具有皮膚發作性潮紅,僅15%的病人無潮紅癥狀。少數病人可出現吸收不良綜合征,引起明顯營養狀況低下。

      3.呼吸道癥狀

      可以發生小支氣管痙攣,引起發作性哮喘。見于8%~25%的病人。此癥狀有時可以早于其他癥狀的出現,以致誤診為過敏性疾患。與皮膚潮紅一樣,亦可受情緒激動,體力活動等促發。

      4.心血管癥狀

      見于11%~53%的病例。長期患病后可以發生心內膜下纖維化,影響瓣膜部,以右心明顯,左心較輕。臨床上后期可有半數病例檢查出心瓣膜病,以三尖瓣閉鎖不全和肺動脈瓣狹窄較為多見,可以引起右心衰竭。心內膜下纖維化可能是由于類癌釋放的5-羥色胺所引起,肺內含有較多的單胺氧化酶,可以使之滅活。因此僅在自右至左的分流及支氣管類癌時左心才易受累。如發生于左心室時,以二尖瓣病變為主,與風濕性心臟病相似。心臟病變多為類癌病人的主要死因。

      5.其他表現90%以上的病人有肝轉移,常常有肝腫大的體征。部分病例在后期可以出現皮膚棕黃色色素沉著及過度角化,呈糙皮樣改變,也可發生肌病,表現為Ⅰ型及Ⅱ型肌纖維萎縮。關節病,表現為關節部僵硬,活動時疼痛,X片可見指間關節受侵蝕,指骨內多數囊腫樣透亮區,指間關節及掌指關節之近關節區骨質疏松。

      臨床上,凡有下列情況者應考慮類癌瘤可能:

      ①右側腹部腫塊、長期體重減輕、有腹瀉病史者,應疑及小腸類癌可能;

      ②出現用其他原因不能解釋的間歇性腹瀉,面部毛細血管擴張、陣發性潮紅、哮喘或精神癥狀者,提示類癌綜合征存在,如伴有肝腫大,更應考慮本病之可能;

      ③慢性低位腸梗阻伴有便血,病程相對較長,一般情況尚好者,應考慮到結腸類癌瘤之可能;

      ④年輕患者無吸煙史,出現肺部腫塊,長期生存,而能除外其他病變者,提示支氣管肺類癌瘤可能。

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