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  • 發布時間:2023-09-20 14:55 原文鏈接: 概述系統性淀粉樣變的主要特異性治療

      對癥、支持和替代治療 系統性淀粉樣變患者常有器官嚴重損害和功能不全,所以一般需要對癥、支持和替代治療。支持治療對保護或改善重要臟器功能,提高生存質量,延長生存時間,以及為特異性爭取時間有重要意義。推薦的支持治療詳見表6。

      充血性心力衰竭治療的主要藥物是利尿藥和血管緊張素轉化酶抑制劑(ACEI),同時需要低鹽欽食。利尿藥是治療心衰的常用基本物之一,心臟射血分數減低或自主神經系統功能障礙導致的低血壓,常常限制其應用,應避免血容量過度減低,防止出現暈厥和腎功能惡化。應用小劑量ACEI減輕后負荷是有益的,但要避免出現體位性低血壓。洋地黃類強心劑、鈣通道阻滯藥和β受體阻滯藥是禁忌的(AL和TTR心臟淀粉樣變),這些藥物可使心衰加重和誘發心律失常。對有癥狀的心動過緩或傳導阻滯,安置心臟起搏器是有利的。對年齡小于60歲,有嚴重心臟損害,腎功能正常,且無其他臟器受累證據或多發性骨髓瘤的患者,可考慮心臟移植。

      腎病綜合征,常需低鹽飲食和給予利尿藥,首選速尿,有時需與螺內酯(安體舒通)聯合應用;對有胸腔積液和心包積液的患者可適當補充白蛋白以提高利尿效果;需警惕并發靜脈血栓形成(尤其是腎靜脈血栓)。早、中期腎衰病人應給予飲食治療或減輕氮質血癥藥物。對嚴重腎衰(尿毒癥)病人則應考慮透析治療(血液透析和(或)腹膜透析)。疾病進展較慢、不伴多器官受累(心臟和胃腸道)、年輕的終末期腎淀粉樣變患者(絕大多數為AA淀粉樣變),應考慮腎移植。

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