不同原發性血管炎的神經系統受累部位及程度有所差異。不同部位損害的臨床表現也有所不同。
1.周圍神經受累
血管炎性周圍神經病是原發性血管炎常見的臨床表現。其臨床特征是：常以肢體嚴重的燒灼樣疼痛伴感覺遲鈍為首發癥狀，可有肌無力、肌肉萎縮、感覺異常和感覺減退。下肢常首先受累，多表現為多發性單神經炎，也可表現為對稱性末梢型“手套襪子樣”、運動感覺多神經病和單純感覺性神經病。
2.肌肉系統受累
血管炎性肌病也常是原發性血管炎的臨床表現，可表現為嚴重的肌無力、肌肉痛性腫脹和活動困難，以肢體近端肌無力明顯，可有肌肉壓痛。常伴肌酶增高，肌電圖檢查提示肌源性損害，肌肉活檢可證實是炎性肌病。
3.中樞神經系統受累
原發性血管炎累及中樞神經系統（CNS），確切發病率不太清楚，但常在血管炎的晚期出現，也是原發性血管炎較常見的癥狀。CNS受累常表現為頭痛、癲癇發作、偏癱、失語、偏盲、頸項強直、共濟失調、舞蹈病、震顫麻痹、精神障礙、情感淡漠、嗜睡、癡呆及意識障礙等。
4.腦神經受累
單發或多發性腦神經的血管炎性神經病并不常見，但卻可以是原發性血管炎的早期癥狀。常見第Ⅱ～Ⅷ腦神經受累，表現為視力喪失、復視、面部麻木、Bell’s麻痹、突發性耳聾、眩暈和耳鳴等。