縱隔間葉源性腫瘤可存在多年而無癥狀，半數以上是由于偶然發現，也可以是在體格檢查時發現。最常見的主訴是胸痛、咳嗽、氣短、吞咽困難、聲嘶、horner綜合征、上腔靜脈壓迫癥及氣管、心臟受壓等，還有一些非特異性癥狀，如發熱、盜汗、全身不適、納差、體重減輕等，這些同腫瘤的位置、大小、性質以及生長方式有關，良性腫瘤較少出現癥狀，浸潤性生長常出現受累臟器的相應癥狀。
