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  • 發布時間:2023-08-01 15:11 原文鏈接: 概述結節病性心肌病的臨床表現

      1.結節病的系統表現

      結節病為全身性疾病,除心臟外,其他臟器尤其是肺、淋巴結、皮膚等均可受累。可有發熱、不適、厭食、體重減輕、干咳、哮鳴、呼吸困難、斑點或丘疹樣皮疹以及關節痛等。此外,眼部多表現為葡萄膜炎癥;累及結膜、視網膜、淚腺者可引起視力障礙。當結節病患者有氣管旁淋巴結腫大并伴某些急性周圍性關節炎、葡萄膜炎和結節性紅斑病變時稱急性結節病或Laeffgren綜合征;而有前葡萄膜炎伴腮腺炎和面神經麻痹者則被稱為Heerfordt綜合征。

      2.結節性心臟病

      心臟癥狀的嚴重度取決于肉芽腫和瘢痕組織侵犯的部位和程度。

      (1)充血性心力衰竭 大塊肉芽腫浸潤心肌可引起充血性心力衰竭,少數患者心功能不全可進行性加劇可致死亡。此外,尚可表現為因廣泛肺病伴纖維化所致慢性右心衰竭,或因心肌炎、心肌纖維化引起左心室收縮和(或)舒張功能不全導致慢性左心衰竭。

      (2)心律失常 可表現為緩慢性或快速性心律失常。前者多系肉芽腫直接侵犯竇房結、房室連接組織以及束支等部位的傳導系統所致。快速性心律失常以室性心律失常居多,可為室性期前收縮,常呈多源性或室性心動過速。完全性房室傳導阻滯和室性心動過速交替出現,最后可致猝死。室上性心律失常較少見,常見者有房性期前收縮、陣發性房性心動過速、房撲以及房顫等。

      (3)心絞痛 結節性心臟病者可出現心絞痛,有報道呈典型或非典型性心絞痛發作者,且胸痛多能為硝酸酯類藥物部分或完全緩解,提示胸痛可能與微血管痙攣性缺血有關。

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